1. FALLOT TETRALOJİSİ (FT)



Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde % 5-7 oranında görülür. Siyanotik konjenital kalp hastalıkları içinde ise en sık görüleni olup göreceli olarak prognozu en iyi olanıdır . Dört komponenti vardır (Şekil 1)












.


1) Pulmoner darlık (= PS) : Genellikle infundibuler (subvalvüler) tip olup bazen buna valvüler ve supravalvüler pulmoner darlık da eşlik edebilir. Hastanın kliniğini ve prognozunu en fazla etkileyen pulmoner darlığın derecesidir.

2) VSD: Genellikle perimembranöz ve subaortik yerleşimlidir.

3) Aortanın dekstropozisyonu (ata biner tarzda aorta): VSD’nin malalignment tipi olması sonucudur ve aortanın bir kısmı sağ ventrikülden çıkmaktadır.

4) Sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner darlığa ikincil olarak gelişir. Anatomik bir patoloji değildir.

Fallot tetralojili hastaların hemen hemen ¼’ünde ASD de vardır. Bazı yazarlar buna Pentaloji de demektedir.

PATOLOJİ

Pulmoner infundibulum hipertrofik ve sağ ventrikül çıkış yolu dardır. Pulmoner kapak anulusu, ana pulmoner arter ve pulmoner arter dalları da dar olabilir. Bu nedenle akciğerlere normalden daha az kan gider. VSD subaortik ve büyüktür. Aorta dekstropoze ve normalden geniştir.

FİZYOPATOLOJİ: Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer (Pulmoner dolaşıma giden kan az, sistemik dolaşıma giden kan fazladır: Akımlar oranı <1). Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır. Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna Pink Fallot adı verilir. Bunda hastanın klinik bulguları çok hafiftir.

KLİNİK BULGULAR:

SİYANOZ : En belirgin bulgu olup pulmoner stenoz daha hafif olduğundan doğumda bulunmayabilir. PS doğumda hafif olabilir ve soldan sağa şant hakimdir. Giderek infundibuler darlık arttıkça sağ ventrikül basıncı da artar, akciğere giden kan azalır ve sağdan sola şant başlar. Siyanoz ortaya çıkar.

ÇOMAK PARMAK (HİPOKRAT PARMAĞI-CLUBBING): Bu da zamanla gelişir. Hasta siyanotik olsa da, 6 aylıktan önce görülmez.

ÇÖMELME (SQUATTING): Hasta yürürken sistemik direnç düşer, sol ventrikül basıncı da düşer. Sonucunda sağdan sola şant artar, akciğere daha da az kan gitmeye başlar. Hipoksi ve siyanoz artar. Hasta daha fazla yürüyemez ve çömelir. Bu şekilde hasta ancak belli mesafelerde çömelerek bir yerden bir yere gidebilir.

EGZERSİZ DİSPNESİ: Hasta egzersize tahammülsüzdür. Hafif egzersizle dispne görülebilir.

HİPERSİYANOTİK ATAK (HİPOKSİK SPELL-HİPOKSİK NÖBET): FT’li hastalarda infundibulum bazı durumlarda spazma uğrayabilir. Genellikle sabahları uyandıktan sonra hiperpne, siyanozda artma, dalgınlık görülür. Ağır spellerde bazan şuur kaybı, konvülsiyon ve hemiparezi görülebilir. Nöbetler ani başlar. Spell görülen hastalara Beta-bloker (1-4 mg/kg/gün dozunda propranolol) başlanır. Beta-bloker profilaksisine yanıt vermeyen hastalarda acil ameliyat endikasyonu vardır.



HİPERSİYANOTİK ATAK TEDAVİSİ

POZİSYON: Yüz üstü diz-dirsek pozisyonu verilir veya süt çocuğu kucağa alınarak dizleri karnına bastırılır.

Hipoksi için oksijen ve asidoz için bikarbonat verilir.

SUBKUTAN MORFİN SÜLFAT ( 0.2 mg/Kg/Doz) Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir.

PROPRANOLOL: 0.1-0.2 mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan idame edilir.)














ÜFÜRÜM: FT’de VSD üfürümü duyulmaz. Çünkü her iki ventrikül basıncı birbirine yakın veya eşittir. İnfundibuler PS’ye bağlı olarak sternum solu 2-3 aralıklarda 3-4/6 SİSTOLİK EJEKSİYON üfürümü duyulur. 2. ses tektir.

TRİL: % 50 hastada alınabilir.

· Sağ ventrikül aktivitesi artmıştır.

· Polisitemi ve relatif demir eksikliği anemisi vardır.

· Büyüme ve gelişme geriliği: Tedavisiz ve ağır vakalarda mevcuttur.

KOMPLİKASYONLAR:

Serebral Tromboz: Genellikle 2 yaş altındaki hastalarda polisitemi, anemi ve dehidratasyon varlığında görülür. Hb 15-17 g/dl arasında tutulur.

Beyin Absesi: Genellikle 2 yaş üzerinde görülür. Ateş, kusma, baş ağrısı varsa şüphelenilmelidir.

Bakteriyel Endokardit: Ameliyat edilmemiş veya şant ameliyatı yapılmış hastalarda sık görülür.

LABORATUAR BULGULARI:

TELEKARDİYOGRAFİ: Kalp gölgesi küçük, apeks yukarı kalkmış (sağ ventrikül hipertrofisi), pulmoner konus çökük (pulmoner arter hipoplazik), akciğer vaskülaritesi azalmış (PS nedeniyle pulmoner arter dalları hipoplazik). Böyle bir kalp görünümü tahta pabuça benzer (Coeur en Sabot) (Şekil 2).

EKG: Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi vardır.

EKOKARDİYOGRAFİ: FT’nin tüm anatomik bulguları görülür. PS’nin derecesi Doppler ile ölçülebilir.

KATETERİZASYON / ANJİYOGRAFİ: Artık genellikle tanı amaçlı yapılmamaktadır.

TEDAVİ:

Genellikle ilk yaş içinde (ağır vakalar dışında) pek sorun yaratmaz. Bununla birlikte hastalar dehidratasyondan korunmalı, varsa demir eksikliği anemisi tedavi edilmeli, Hb 15-17 arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından serebral trombozlara yol açabilir. Flebotomi ile Hb bu düzeyin altına kadar düşürülmelidir. İlk yaş içinde ağır siyanoz ve sık spell görülürse acilen şant ameliyatı yapılmalıdır.

Modifiye Blalock-Taussig Şant: Sol veya sağ subklavian arter ile o taraftaki pulmoner arter arasına sentetik bir damar ile uç uca anastomoz yaparak, PS nedeniyle az olan akciğer kanlanmasını arttırmaya yönelik geçici ve paliyatif bir ameliyattır. Şanttan sonra siyanoz azalır, speller geçer ve şanta bağlı devamlı üfürüm duyulmaya başlanır. (Bak şekil 3)

TÜM DÜZELTME AMELIYATI: Bir yaşından sonraki hastalara kalbin anatomik durumu uygun ise açık kalp cerrahisi tekniği ile uygulanır. VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite deneyimli merkezlerde %5’in altındadır.

PROGNOZ: Tüm düzeltme ameliyatından sonra genellikle hastalar sorunsuz ve kısıtsız bir yaşam sürerler. Ameliyattan sonra aritmiler gelişebilir ve tedavi gerektirebilir.



2. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)

Konjenital kalp hastalıkları içinde %3-5 oranında görülür ve siyanotikler içinde ise FT’den sonra ikinci sıklıktadır. Diyabetik anne çocuklarında nispeten daha sık görülür.
















ANATOMİ VE FİZYOPATOLOJİ: Normal anatominin tersine sağ ventrikülden aorta (Ao), sol ventrikülden pulmoner arter (PA) çıkar (Şekil 4). Sistemik dolaşımdan gelen ansatüre kan yine sistemik dolaşıma giderken pulmoner venlerden gelen satüre kan ise yine akciğerlere döner. Doğum öncesi umblikal ven yoluyla sistemik venlere kısmen satüre kan gelmekte ve bu da sistemik dolaşıma gitmektedir. Doğumda umblikal ven kanı ortadan kalktığı için hastanın yaşaması her iki dolaşım arasında ASD, VSD veya PDA gibi bir defekt yoluyla oluşacak iki yönlü şantın bulunmasına bağlıdır. Hastaların %50’sinde VSD bulunur. Defekt olmayanlar ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir. Müdahele edilmez ise hastaların % 90’ı ilk yaş içinde kaybedilir. (Yaşayanlarda ASD veya VSD vardır.)

KLİNİK BULGULAR:

BASİT BAT (ASD, VSD YOK): Doğumdan sonra belirgin siyanoz, solunum sıkıntısı, asidoz başlar ve müdahele edilmeyen bebekler ilk günler veya haftalar içinde kaybedilir. Üfürüm yoktur veya hafiftir.

BAT+VSD (VEYA BAT+ASD): Siyanoz hafiftir, ağlarken belirginleşir. Klinik bulgular daha hafiftir. Ancak kalp yetersizliği bulguları başladığında semptom verdiğinden, tanı konulması aylarca gecikebilir. Üfürüm pansistolik veya sistolik ejeksiyon tipindedir.

TELE: Kalp büyük, yan yatmış yumurta şeklinde, kalp sapı (üst mediasten) dar, akciğer vaskülaritesi artmıştır (Şekil 5).

EKG: Bulgu vermez. Fizyolojik sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi vardır, ki bunlar yenidoğan için zaten normal bulgulardır.

EKO: Kesin, noninvazif ve en hızlı tanı yöntemidir.

KALP KATETERİZASYONU ve ANJİOGRAFİ: Genellikle tedavi amaçlı Balon atriyal septostomi (BAS) için yapılır.

TEDAVİ: Basit şantsız BAT’ta acilen tedavi gereklidir. Oksijen verilir. Asidoz, hipotermi, hipoglisemi tedavisi yapılır. PDA’yı açık tutmak için Prostoglandin E (PGE) infüzyonu yapılır. Ayrıca acilen kalp kateterizasyonu yapılarak BAS (balonlu kateterle interatriyal septumda yapay ASD oluşturma yöntemi) uygulanmalıdır. VSD veya ASD’li BAT’ta eğer iki yönlü şant yeterli ise BAS uygulanmaz.

Arteriyel Switch (Jatene) ameliyatı: Erken tanı konulabilmiş hastalarda ilk 2 hafta içinde yapılabilir. Aort ve pulmoner arterler, kapakların 1 cm üzerinden kesilerek yerleri değiştirilir. İki haftadan büyük çocuklarda sol ventrikül kas kitlesi hızla azalmış olduğu için uygulanamaz.

Atriyal Switch (Senning veya Mustard ) ameliyatı: Paliyatif yöntemlerle yaşatılmış doğal defektli veya BAS’lı bebeklerde 4-12 ay arasında uygulanır. Atriyum içinde doğal veya yapay maddelerle tüneller oluşturarak sistemik ven kanı mitral kapak yoluyla sol ventriküle, pulmoner ven kanı triküspit kapak yoluyla sağ ventriküle yönlendirilir. Böylece sağ ventrikül sistemik, sol ventrikül pulmoner ventrikül haline gelir. Post-operatif komplikasyonları Jatene’e göre çok daha fazladır.



3. TRUNKUS ARTERIYOZUS

Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde %1-2 oranındadır. Sıklıkla DiGeorge sendromu ile birliktedir. Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar (Trunkal kök). Daima büyük bir VSD ile birliktedir. Trunkal kök dekstropozedir yani interventriküler septuma ata biner tarzda oturur (Şekil 6).














KLİNİK BULGULAR: Pulmoner stenoza (PS) bağlıdır.

· Pulmoner stenoz yoksa pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, dispne, sık akciğer enfeksiyonu, büyüme gelişme geriliği ile birlikte hızla pulmoner hipertansiyon (PH) ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Siyanoz hafif veya yoktur. Kalp büyük, prekordiyum belirgin, S2 sert ve tek, sistolik ejeksiyon üfürümü ve ejeksiyon kliği duyulur.

· Pulmoner stenoz varsa pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.

TELE: Genellikle kardiyomegali vardır.

EKG: Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi vardır.

EKO: Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez .

PROGNOZ: PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler. PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler.

TEDAVİ: Ameliyatla patolojilerin düzeltilmesi gerekir.



4. TRİKÜSPİD ATREZİSİ

Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde % 1-2 oranında görülür. Triküspit kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur. İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir. İki tipi vardır (Şekil 7):
















· Düşük pulmoner akımlı tip: Hastada küçük bir VSD veya PS varsa sağ ventrikül ve pulmoner arter hipoplaziktir. Bu tipte pulmoner akım düşüktür. Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır. EKG’de sol aks, sol ventrikül hipertrofisi, sağ atriyal dilatasyon bulguları vardır. (Yenidoğanda ve süt çocuğunda sol aks + sol ventrikül hakimiyeti bulguları ile akla öncelikle Triküspid atrezisi gelmelidir.)

· Yüksek pulmoner akımlı tip: Hastada geniş bir VSD varsa ve PS yoksa sağ ventrikül iyi gelişmiştir. Pulmoner akım artmıştır. Geniş VSD+KKY tablosu vardır. Siyanoz yok veya hafiftir. Belirgin üfürüm alınmaz. Telede kardiyomegali, sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında artma vardır.

TEDAVİ: Hastaya oksijen, asidoz varsa

bikarbonat tedavisi ile suportif tedavi yapılırken yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’ya bağımlıdır. Bu durumda PGE infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.



5. HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

Tüm konjenital kalp hastalıkları içinde %1-3 oranında görülür. Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir (Şekil 8). Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun görülmez. Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve buradan sağ ventriküle geçer (Şekil 8). Sağ ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar.

















KLİNİK BULGULAR: Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne, hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar.

PROGNOZ: Acil müdahele edilmez ise PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler.

TEDAVİ: Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.



6. ÇİFT ÇIKIŞLI SAĞ VENTRİKÜL (ÇÇSV)

AO ve PA sağ ventrikülden çıkar. Mutlaka VSD ile birliktedir. Sol ventrikül kanı ise VSD yoluyla sağ ventriküle geçmektedir. Klinik ve laboratuar bulgularını PS bulunup bulunmaması ve varsa PS’nin derecesi belirler. Buna göre Iki farklı klinik tablo vardır:

1) PS var ise pulmoner akım düşüktür. Klinik tablo Fallot tetralojisi gibidir: dinlemekle PS’ye bağlı sistolik ejeksiyon üfürümü, siyanoz ve çomak parmak vardır. Kalp gölgesi küçük, akciğer damarlanması azalmış, EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi vardır (Şekil 9).

2) PS yok ise pulmoner akım çok fazladır. Klinik bulgular geniş VSD+PH gibidir: Nonspesifik hafif bir üfürüm vardır, siyanoz yoktur. KKY bulguları, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış, EKG’de sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Bu hastalarda hızla Eisenmenger sendromu gelişir.
















ÇÇSV’ de büyük damarların transpoze olduğu ve pulmoner arterin ata biner tarzda olduğu bir tablo daha vardır. Buna Taussig-Bing anomalisi denir. Klinik bulgular aynen pulmoner akımın fazla olduğu tipteki gibidir.

TEDAVİ:

1. tipte ağır siyanoz varsa modifiye B-T şant ameliyatı ile paliyatif tedavi.

2. tipte KKY tedavisi, PH bulguları gelişir ve Eisenmenger sendromuna gidiş başlarsa pulmoner banding ile paliyatif tedavi. Daha sonra ise düzeltme ameliyatlarından biri yapılır.



7. TOTAL ANORMAL PULMONER VEN DÖNÜŞÜ

Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir. Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Yani pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana pulmoner veni oluşturur. Bunun katıldığı yere göre üç anatomik tipi vardır (Şekil 10).

· Suprakardiyak tip (%50): Vena kava superiora açılır.

· Kardiyak tip (%25): Koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma açılır.

· İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner ven kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme açılır. Buradan da vena kava inferiora açılır.

· Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.
















Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO gereklidir.

KLİNİK BULGULAR: Hastada siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır. Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. Üfürüm hafif ve nonspesifiktir. İnfrakardiyak tip (Tip 3)’te genellikle diafragmayı geçtiği yerde ve duktus venozusun kapanması nedeniyle portal sistemde darlığa bağlı ağır siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı, ağır sol kalp yetersizliği, akciğer ödemi ile akut ve ağır bir tablo gelişir. Erken tanı ve acil girişim yapılamaz ise hastalar ilk haftalarda kaybedilir.

EKG: Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi bulguları

TELE: Kardiyomegali, sağ atriyumda ve damarlanmasında artış vardır. Tip 1’de ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur (Şekil 11). Tip 3 ise akciğer ödemine yol açtığından respiratuar distres sendromuna (RDS) benzer görüntü verir ve klinik bulguları da benzediğinden yanlış tanıya yol açabilir.

TEDAVİ: Acilen cerrahi tedavi gerekir.



8. TEK VENTRİKÜL

KKH arasında %1-2 oranında görülür. Kan, tek AV kapak veya iki ayrı AV kapak ile her iki atriyumdan tek ventriküle gelir. Buradan da aort ve pulmoner artere gider. İVS ya hiç yoktur yada küçüktür. Kalp üç gözlüdür. Bazen tek atriyum ve tek AV kapakla birlikte olabilir. Bu ağır tabloda kalp iki gözlüdür.

KLİNİK BULGULAR: Pulmoner stenoz bulunup bulunmamasına bağlı olarak iki ayrı klinik tablo görülür (Şekil 12).

1) PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ye bağlı) duyulur. KKY ve kardiyomegali genellikle olmaz.

2) PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir.














TEDAVİ: PS varsa ve siyanoz ve hipoksi ağır değil ise tüm düzeltme için beklenebilir. PS yoksa prognoz daha kötüdür. Acilen pulmoner banding yapılarak hasta PH’dan korunmalıdır. Tüm düzeltme için genellikle 4 yaşın üzeri beklenir.



9. VSD’siz PULMONER ATREZİ

Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir (Şekil 13). Fetal hayatta sistemik venöz kan PFO yoluyla sağ atriyumdan sol atriyum, sol ventrikül ve buradan da aortaya atılır. Akciğerler kollabe olduğu için, küçük bir PDA ile geçen az miktarda kan ile akciğerlerin beslenmesi sağlanır. Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir.














KLİNİK BULGULAR: PDA’nın da kapanmaya başlaması ile siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar ve bu tablo hızla ilerler. Tele’de kardiyomegali görülebilir. EKG’de tabloya özgü bir bulgu bulunmaz. En kesin ve en hızlı tanı yöntemi EKO’dur. Hastalara tanı amacıyla kateter yapılmaz. Ancak PFO’yu büyütmek amacıyla, gerekirse Septostomi yapılabilir.

TEDAVİ: Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında hemen PGE infüzyonu başlanarak PDA açık tutulmaya çalışılır. Ardından acilen şant ameliyatı yapılarak akciğerlerin kanlanması sağlanır.



10. VSD’Lİ PULMONER ATREZİ



Buna trunkus arteriozus Tip 4 veya psödotrunkus da denmektedir. Anatomik ve klinik bulguları trunkus arteriozus ile aynıdır.



11. EBSTEİN ANOMALİSİ

Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik vardır (Şekil 14).



















KLİNİK BULGULAR: Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid kapak fonksiyon bozukluğu yani triküspid yetersizliğine bağlı olarak asemptomatik tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. Kardiyak disritmi (ekstrasistol, SVT) sıktır. PFO veya ASD’den sağdan sola şant oluşabilir, ve buna bağlı siyanoz görülebilir. Dinlemekle triküspid odakta pansistolik yetersizlik üfürümü duyulabilir.

EKG: Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, Wolf-Parkinson-White sendromu (WPW) bulguları görülebilir.

TELE: Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir.

TEDAVİ: Cerrahi girişim çocukluk çağında seyrek olarak gerekir. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.

Beğeniler: 1
Favoriler: 0
İzlenmeler: 893
favori
like
share