Hastalık ilk önce derinin sarkoma benzer nodüler lezyonları olarak tanımlanmıştır. Günümüzde ise yaygın sistemik granulomatöz bir hastalık olduğu bilinmektedir. Hastalık en fazla lenf düğümleri, akciğer, kemik iliği (falankslar), dalak, karaciğer, göz ve parotis, bezini tutur. Bununla birlikte tüm organlar hastalığa yakalanabilir.

Mikroskopik olarak sarkoidoz lezyonları nodüller oluşturacak şekilde toplanmış epiteloid hücrelerden yapılıdır. Bu epiteloid hücreler tüberkülozdaki epiteloid hücrelerle aynı özellikleri taşır, bu nedenle iki hastalık kolaylıkla birbiriyle karıştırılabilir. Tüberküllerin ortasında nekroz bulunmaz, eğer varsa çok küçüktür ve gerçek bir kazeifikasyon nekrozu niteliğinde değildir.

Hastalığın klinik belirtileri tutulan organa bağlıdır. Hastaların büyük bir kısmı 20-40 yaş arasındadır. Hastalığın gidişi iyi huylu olmakla birlikte uzundur. Sarkoidozun ölüme yol açması çok enderdir. Sarkoidozda olum nedeni genellikle yaygın akciğer tutulmasına bağlı akciğer yetersizliği ve korpulmonaledir. Bazen sarkoidozu tüberküloz da izleyebilir. ABD'de hastalık özellikle kıtanın güney doğusunda yaygın olup zencilerde beyazlardan ve kadınlarda, erkeklerden sıktır.

Sarkoidozun etyolojisi bilinmemektedir. Sarkoidoz lezyonlarında tüberküloz basillerini boyayarak göstermek ya da hastalıklı dokuları hayvanlara aşılayarak hastalık oluşturmak mümkün olmadığı halde sarkoidozu tüberkülozun atipik bir şekli olarak kabul edenler vardır. Hastalarda tüberkülin deri reaksiyonu genellikle negatiftir. Buna karşılık hastalar çeşitli mikroorganizmaların lipit birimlerine ya da bazı irritan maddelere karşı özgül olmayan aşırı bir yanıt verebilirler.

Bazı epidemiyoloji çalışmaları sonunda edinilen bilgiler, sarkoidoz etyolojisinde orman ürünlerinin olası bir faktör olduğunu düşündürmüştür. Çam polenlerinin (ve diğer gymnospermlerin) tüberküloz basilinin balmumu kısmına benzer yapıda bir balmumu içerdiği gösterilmiştir. Bu balmumu kısmı ayrılarak hayvanlara enjekte edildiğinde sarkoidozu anımsatan epiteloid lezyonlar oluşur. Ancak polenlerle sarkoidoz arasında doğrudan bir etyolojik ilişki gösterilememiştir. Cam polenlerine ek olarak, viruslar, aside dirençli mikobakteriler ve mantarlar gibi etkenler de, sarkoidozun etyolojisinden sorumlu tutulmuşlardır, ancak bu etkenlerle de sarkoidoz arasında kesin bir ilişki gösterilememiştir.

Virüsler içinde sarkoidoz etyolojisinde sorumlu olduğu düşünülen herpese benzer bir virüstür. Sarkoidozun bazı aileler ve bu ailelerin bireylerinde görülmesi nedeniyle (ailevi sarkoidoz) etyolojide genetik faktörler üzerinde de durulmaktadır. Bugün benimsenen görüş olaydan, değişik etkenlere karşı duyarlığı kapsayan bir immünolojik bozukluğun sorumlu olduğudur.


KLİNİK ÖZELLİKLER

Sarkoidozun klinik özellikleri oldukça değişkendir. Anlatılan akciğer değişiklikleri ve buna ilişkin klinik özelliklere ek olarak aşağıda sıralanan özelliklere de sarkoidozda rastlanılabilir.

1. Lenfadenopati:
Başta toraks içi ve servikal lenf düğümleri olmak üzere tüm vücuttaki lenf düğümü grupları hastalığa yakalanabilir.

2. Radyolusent (X ışınlarını geçiren) kemik lezyonları:
Bu gibi kemik lezyonları özellikle falankslarda saptanır.

3. Üveoparotis humması (Heerford sendromu):
Gözün uveal traktüsü ve parotis bezinin birlikte hastalanmasına bağlıdır.

4. Deri lezyonları:
Papül, nodul, plak ve eritema nodosum şeklindedir.

5. Hepatomegali:
Karaciğer lezyonlarına bağlıdır.

6. Kalp belirtileri:
Doğrudan myokardm hastalanmasına bağlıdır. Ancak bu gibi kalp lezyonları akciğer tutuluşu sonunda ortaya çıkan kor pulmonaleye oranla çok enderdir.

7. Yapısal belirtiler:
Ateş, kilo kaybı, halsizlik vb. gibi yapısal belirtiler organ tutulmasına ilişkin bulgular olmaksızın da ortaya çıkabilir.

8. İmmünolojik bozukluklar:
Hücresel bağışıklığın bozulması (T hücre defekti) ile kendini gösterir; bununla birlikte çoğu kez B hücre işlevlerinde artma belirtileri de (örneğin serum immunglobulinlerinde artma) vardır.

Sarkoidoz lezyonu, epiteloid tipte büyük mononükleer hücrelerin nodüller oluşturacak şekilde toplanmalarından oluşur. Bu epiteloid hücre kümelerinin ortasında nekroz yoktur, ya da çok azdır. Lenf düğümünün retikulum çatısı normaldir. Epiteloid hücreler yanısıra genellikle Langhans tipinde olan çok çekirdekli dev hücrelerde görülür. Arada yabancı cisim tipinde dev hücrelere de rastlanır. Dev hücreler içinde yıldız şeklinde (asteroid), midye kabuğu gibi (Schaumann) ya da acayip, düzensiz biçimde inkluzyon cisimcikleri bulunur.

Lezyonların eskimesi ve iyileşmesi sırasında fibrozis gelişir. Kveim, Mtckerson Kveim veya Kveim Siltzbach deri testi olarak bilinen sarkoidoz deri testinde sarkoidoz lezyonu gösteren insan doku süspansiyonları deri altına enjekte edilir. Enjeksiyon yerinde papül oluşması testin pozitif olduğunu gösterir. Meydana gelen papül histolojik olarak sarkoidoz granulomu şeklindedir.

Bu deri reaksiyonu sessiz kronik hastalığı olan kişilerde ve lenf düğümü lezyonu olmayan hastalarda genellikle negatiftir. Kveim testi hastalığın erken ya da aktif dönemlerinde ve lenfadenopatinin ön planda olduğu hastalarda pozitiftir, sarkoidoz nedenli olmayan lenfadenopatilerde de kveim testinin pozitif olabildiği bildirilmiştir. Berilyozis lezyonları ve slika kristallerine karşı gelişen granulomatöz reaksiyon sarkoidozu taklit edebilir.

Özetle, sarkoidozda patognomonik olmamakla birlikte tipik tüberküloza benzer, kazeifikasyon nekrozu göstermeyen lezyonlar görülür; ancak bu lezyonlarda aside dirençli bakteri bulunmaz. Literatürde tek tuk rastlanan, sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli basillerin varlığını tanımlayan bildiriler karışıklığa yol açmıştır. Hatırlanacağı gibi, sarkoidoz ve tüberküloz arasındaki en önemli fark sarkoidoz lezyonlarında aside dirençli bakterilerin bulunmayışıdır.

Sarkoidozda tanımlanan biokimyasal değişiklikler hiperproteinemi, hiperglobulinemi, serum kalsiyum ve kan alkali fosfataz düzeylerinde artmadır. Hiperkalsemi bazı araştırıcılara göre D vitaminine karşı duyarlığın artması sonucudur.

Etiketler:
Beğeniler: 0
Favoriler: 0
İzlenmeler: 940
favori
like
share
SU-PERISI Tarih: 24.10.2008 12:14
Bilgiler için teşekkürler.