Akciğerde normal kan basıncı, dinlenme sırasında 25 mmHg ortalama PAP, egzersiz halinde en çok 30 mmHg ortalama PAP olarak kabul edilir ve bu değerlerin üzerinde ölçümlenen yüksek pulmoner arter kan basıncı, Pulmoner hipertansiyon, PH olarak kabul edilir.
Kanserin en tehlikeli türleri ile yarışan bu hastalık tedavi edilmediğinde, hastalığın safhalarına göre ortalama yaşam süreleri şöyledir:

NIH sınıf I ve II için 4.9 yıl
NIH sınıf III için 2.6 yıl
NIH sınıf IV için 6 ay
Hastaların ortalama yaşam süreleri 2.8 yılken, bu süre çocuklarda 10 aydır. Hastalığın prognozunun kötü seyretmesinin yanı sıra karmaşık yapısı nedeniyle de, teşhisi ortalama 2.5 yıllık bir gecikme ile konulabilmektedir.
Tıpta ilk kez 1891 yılında Dr. Ernst von Romberg, tarafından tanımlanan Pulmoner Hipertansiyon, Dünya Sağlık Örgütünün (DSÖ) Venedik İtalya'da, 2003 yılında, Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon üzerine 3. Dünya Sempozyumunda, ilk kez arteriyel, damarsal, hipoksik, tromboembolik ve çeşitli gibi beş ayrı grupta sınıflandırılmıştır. Günlük hayatımızda kendisini nefes darlığı, halsizlik, çarpıntı gibi belirtilerle ortaya çıkarmış ve ileri safhalarda sağ kalp yetmezliği ve ölümle sonuçlanan, akciğer damarlarındaki yüksek kan basıncıdır.

Her ne kadar pulmoner hipertansiyon yeni sınıflandırmalara tabii tutulsada, literatürde alışkanlıktan olsa gerek ağırlıkla, primer pulmoner hipertansiyon (PPH) yani sebebi bilinmeyen/idiopatik ve sekonder pulmoner hipertansiyon (SPH) yani sebebi bilinen/kabaca; başka tıbbi nedenlerin tetiklediği pulmoner hipertansiyon olarak yer almaktadır. Zamanla hastalık hakkında daha fazla bilgi sahibi oldukça. Hastalık daha iyi tanınıp anlaşılmaya başlandıkça, patofizyolojik farklılıklar (oluşumundaki farklılıklar) nedeniyle bu iki sınıflandırmanın yeterli olmadığı anlaşılmış ve yeni sınıflandırmaların zorunluluğu ortaya çıkmış, dolayısıyla da her yeni sınıf için ayrı tedavi yöntemleri ortaya çıkmıştır. Bu sebeple sınıflandırmanın önemi idrak edilmeli ve hastalıkla mücadelede etkin tedavi yöntemleri için, yeni kategoriler kabul herkesçe görmelidir.

Sınıflandırma

1. Şimdiki Sınıflandırma

2003’te hastalık mekanizmalarında yeni anlayışa dayanarak sınıflandırmada değişiklik yapmak için Pulmoner Arteryel Hipertansiyon konusunda 3. Dünya Sempozyumu Venedik’te yapıldı. Bu grup tarafından geliştirilmiş olan değişmiş sistem pulmoner hipertansiyon kavramı için şimdiki yapıyı sunmaktadır.
Sistem 1998 Evian sınıflandırma sistemi üzerinde birtakım iyileştirmeler içermektedir. Risk faktörü tanımları güncellenmiş ve doğuştan sistemli- pulmoner şant sınıflandırması değiştirilmiştir. PH’deki genetik faktörlerin yeni bir sınıflandırılması önerilmiş ancak eldeki veriler yetersiz görüldüğü için uygulanmamıştır.
Venedik 2003 Değiştirilmiş Sınıflandırma sistemi aşağıdaki gibi özetlenebilir:

WHO Group I – Pulmoner Arteryel Hipertansiyon
WHO Group II – Sol kalp hastalığı ile alakalı pulmoner hipertansiyon
WHO Group III – Akciğer hastalıkları ve/veya hipoksemi ile alakalı pulmoner hipertansiyon
WHO Group IV – Kronik trombotik ve/veya embolik hastalıktan kaynaklanan pulmoner hipertansiyon
WHO Group V – Çok yönlü
2. Önceki Terminoloji

Primer ve sekonder pulmoner hipertansiyon (PPH ve SPH) terimleri önceden hastalığı sınıflandırmak için kullanılırdı. Bu, sadece primer hastalığın tedavi edilmesi gerektiği ve temel hastalığın tedavisi adına sekunder türün göz ardı edilmesi varsayımına neden oluyordu. Aslında pulmoner hipertansiyonun tüm çeşitleri tedavi edilebilir. Maalesef bu sınıflandırma sistemi hala pek çok hekimin kafasındadır ve muhtemelen pek çok hastanın tedavisinin engellenmesine yol açmaktadır. Pulmner arteryel hipertansiyona olan bu nihilist yaklaşım gereğinden daha basit bir tanıya neden olabilir. Amerika’da yaklaşık 100,000 PAH hastası olduğu tahmin edilmektedir fakat sadece 15-20,000’i teşhis edilmiştir. Pek çoğu COPD, astım ya da doğuştan kalp yetmezliği gibi hastalıklar olduğu şeklinde yanlış teşhis edilmiştir.
Tıp literatürünün büyük kısmında primer pulmoner hipertansiyon (PPH) terimi şimdi idyopatik pulmoner arteryel hipertansiyon (IPAH) ile değiştirilmiştir. Ancak bazı hekimler eski sınıflandırmayı hatalı olarak kullanmaya devam etmektedirler.

Epidemiyoloji
Yıllık milyonda 2-3 vaka ve yaklaşık milyonda 15 yaygınlık oranı ile IPAH seyrek görülen bir hastalıktır. Kadınların IPAH’lı olma olasılığı erkeklerin neredeyse 3 katıdır.
PAH’ın diğer türleri çok daha yaygındır. Hastalığın görülme oranının sklerodermada tüm hastaların %6’sı ile %60’ı arasında; romatoid artritde %21’e kadarı; sistemik lupus eritematozusda %4’ten %14’e kadarı; portal hipertansiyonda %2 ila %5’i; HIV’da yaklaşık %0,5’i ve orak hücre hastalığında %20 ile %40’ arasında olduğu tahmin edilmektedir.
Fen-Phen gibi diyet ilaçları, hastalıktan her yıl etkilenen yeni hasta sayısını milyonda 25-50 yapmıştır.

Konu Başlıkları

İşaret ve belirtiler
Vücudumuzda Ters Giden Ne?
Detaylı anlatımla, pulmoner hipertansiyon nedir?
Belirtiler ve bulgular
Nedenler
Patojenez
Tanı
Tedavi
8.1 Vasoaktif maddeler
10.1.1 Prostaglandinler
10.1.2 Endotelin reseptör antagonistler
10.1.3 Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri
10.1.4 Diğer maddeler
8.2 Ameliyat
Prognoz (hastalık sonucunun tahmini)



alıntı

Beğeniler: 0
Favoriler: 0
İzlenmeler: 513
favori
like
share