Otozomal dominant kalıtım gösteren bir hastalıktır. Otosomal resesif ve X' e bağlı geçiş gösteren nadir formları da vardır.

Sıklıkla 35 yaşından önce başlar. Her iki bacakta progresif spastisite ve kuvvetsizlikle karakterizedir.

Derin tendon refleksleri artmıştır ve babinski müspettir. Özellikle hastalık süresinin 10 yılı geçtiği olgularda tabloya üst ekstremitede de spastisite, DTR' lerde artış ve kuvvetsizlik eklenebilir.

Nadiren hastalarda ekstremite distallerinde vibrasyon ve derin duyu kaybı, pes kavus ve üriner sistem şikayetleri ortaya çıkabilir.

Hastalık yavaş ilerler. Sıklıkla 40-50 yaşından önce disabilite olmaz.

Olgulara genetik danışmanlık verilir ve semptomatik yaklaşımda bulunulur



alıntı

Beğeniler: 0
Favoriler: 0
İzlenmeler: 2107
favori
like
share