Trombosit Hastalıkları Nelerdir - Trombosit Hastalığı Tanı - Trombosit Hastalığında Tedavi


Öykü
Her hastalıkta olduğu gibi hastaların değerlendirmesine
dikkatli bir öykü ile başlanmalıdır.Trombosit hastalıklarında ana bulgu kanamadır.Hastanın kendisine ve ailesine ait kanama öyküsü
ayrıntılı olarak irdelenmelidir. Kalıtsal bozukluklarda kanama doğumu takiben veya çocuklukta meydana gelir ve uygun aile öyküsü vardır. Ancak
aile öyküsünün olmaması veya kanamanın yetişkin dönemde başlaması kalıtsal bozuklukların dışlanması için yeterli değildir. Öyküde kanama probleminin süresi, şekli ve şiddeti değerlendirilmeli, gerçek
bir kanama bozukluğunun olup olmadığı ortaya konmalıdır. Travmaya olan yanıt en mükemmeltarama testidir. Travma derecesi ile uyumsuz bir kanama olup-olmaması veya diş çekimi gibi küçük bir cerrahi işlemi takiben kan transfüzyonu yapılmasına gereksinim olup-olmaması kanama bozukluğu
olup-olmadığına dair önemli bir destektir. Birçok ilaç, bitkisel kaynaklı ürün, gıda ve hastalık trombosit fonksiyonlarını etkiler. Bu nedenle
dikkatle irdelenmelidirler. Oldukça yaygın olarak kullanılan aspirin akıldan çıkarılmamalıdır. Trombosit fonksiyon bozukluğuna yol açabilen hastalıklar
da (böbrek yetmezliği, karaciğer yetmezliği, tiroid hastalıkları, bağ dokusu hastalıkları, myeloproliferatif hastalıklar, myelodisplastik sendrom,
maligniteler ve kalp damar hastalıkları gibi) sorgulanmalıdır.Tüm bunlara ek olarak, albinizm, sağırlık, nefrit ve enfeksiyonlara yatkınlık gibi klinik
özellikler kalıtsal trombosit hastalıklarının ayırıcı tanısında yardımcı olabilmektedir.Trombositozlu olgularda bunun süresinin saptanmaya
çalışılması yanında, yeni travma veya cerrahi, splenektomi yapılması, bölgesel veya sistemik enfeksiyon veya enflamasyon, yeni veya
geçmiş kanama, tromboz veya demir eksikliği, kronik hematolojik hastalık varlığı, malignite varlığını düşündürebilecek kilo kaybı ve halsizlik gibi
şikayetler aranmalıdır.Klinik Bulgular
Trombosit hastalıkları temel olarak mukoza ve deride olan kanamalarla karakterizedir. Mukoza kanamaları burun kanaması, diş eti kanaması
veya ağız içi mukozada hemorajik büller şeklindedir Ciltte olan kanamalar ise peteşi veya yüzeyel ekimozlar şeklinde ortaya çıkarlar. Trombosit anormalliklerinde kanamalar travmayı takiben hemen
meydana gelir, gecikmiş kanama olması nadirdir.
von Willebrand (vW) hastalığındaki kanama bulgularının
da trombosit fonksiyon bozukluğuna benzerlik
göstermesi nedeniyle, muhtemel trombosi astalığında vW hastalığı da değerlendirme içine alınmalıdır.
Laboratuar testleri Trombosit Sayımı ve Periferik Kan Yayması
Trombosit sayımı direk gözle veya tam kan sayım cihazları ile yapılabilir. Yetişkinlerdeki normal trombosit sayısı 150-450x109/l’dir. Trombositopeni
ise bu değerin <150x109/l olmasıdır. Ancak
normal populasyonun %2,5’inin bu değerin altında yer alabileceği de akıldan çıkarılmamalıdır. Trombositopeni saptandığında örneğin pıhtılı olması,
yanlış hasta ve diğer laboratuar hataları dışlandıktan sonra ilk olarak yalancı trombositopeni değerlendirilmelidir. Yalancı trombositopeni genellikle
tam kan tüpünde antikoagülan olarak EDTA kullanıldığında meydana gelmekte ve periferik yaymada (PY) büyük trombosit kümelenmelerinin görülmesi ile ayrılabilmektedir. Tam kan sayımı için heparin veya sitrat kullanılması ile doğru sayım sonucu elde edilebilmektedir. Makrotrombositopeni sendromlarında
da, otomatik tam kan sayım cihazlarında dev trombositlerin lökosit olarak sayılmalarından dolayı, trombosit sayımı hatalı olarak düşük
çıkabilmektedir. Halen trombositlerin kalitatif ve kantitatif anormalliklerinin
değerlendirilmesinde PY’nın direk olarak değerlendirilmesinin yerine konulabilecek bir yöntem yoktur. PY’nın trombosit sayısı, morfolojisi
ve küme varlığı ile beyaz küreler ve eritrositler yönünden dikkatli olarak incelenmesi gerekir. PY antikoagülan kullanılmamış kandan (parmak
ucundan) taze olarak hazırlanmalıdır. Genç trombositlerin
boyutları daha büyük iken, yaşlanmaları ile boyutlarında küçülme meydana gelmektedir. PY’da büyük trombositlerin görülmesi bir yıkıma
bağlı olarak kemik iliği yanıtının arttığını (trombosit yaşam döngüsünün hızlandığını) düşündürür. Buna eğer eritrosit fragmantasyonu da eşlik ediyorsa,
mikroanjiopatik hastalıklardan (DİK, HELLP sendromu, HUS veya TTP gibi) şüphelenilmelidir. Trombositopenili bir hastada ileri derecede büyük
trombositler Bernard-Soulier veya Alport sendromu gibi kalıtsal hastalıklarda görülebilir. Gerçek kalıtsal makrotrombositopenilerde genellikle trombositlerin
hemen tümü büyüktür ve eritrosit boyutlarına
ulaşabilirler. PY’da trombositlerin boyutları yanında anormal
trombosit granülleri ve nötrofil inklüzyonlarını da dikkat edilmelidir. Birçok kalıtsal trombositopenide nötrofilik inklüzyonlar da bulunur (May-Hegglin anomalisi, Alport sendromu, Sebastian sendromu, Fechtner sendromu, Epstein sendromu). Trombositoz varlığı ile ileri derecede büyük
trombositler veya megakaryosit parçacıklarının görülmesi myeloproliferatif hastalık olasılığını akla getirir.
Küçük trombositler ise diğer kalıtsal hastalıklar (Wiskott-Aldrich sendromu gibi) için tipik bulgudur. Kalıtsal alfa-granül eksikliğini düşündüren “gri”
trombositler ise soluk ve granülsüz veya az granüllü olarak görünürler. Ancak sıklıkla akkiz bazı hastalıklarda da (myelodisplastik sendrom gibi)
görülebilirler. Kanama Zamanı
Deride standart bir kesi yapıldıktan sonra kanamanın durması için geçen zamanı ölçen ve değişkenlikler gösteren bir testtir. Trombositler ve damar duvarı arasındaki etkileşimi ölçer. En sık kullanılan yöntem Ivy yöntemidir. Test sadece trombosit sayı ve fonksiyonuna bağlı değildir. Aynı zamanda fibrinojen konsantrasyonuna, yeterli vasküler fonksiyona, kesinin boyutu ve yönüne, kesi bölgesine, deri kalitesine, derinin ısısına, uygulayıcıya ve hasta ile
uyuma bağlıdır. Her ne kadar işleme ait değişkenler kanama zamanı sonucunu etkilerse de, kanama zamanı şüpheli kanama bozukluklarında tarama testlerine eklenmiştir.

Kemik İliği İncelemesi
Trombositopeni ve trombositozun değerlendirilmesinde kullanılabilir. Kemik iliği incelemesi trombositoz nedeninin (reaktif veya myeloproliferatif hastalıklar) ortaya konmasında yardımcı olabilir. Trombositopenik hastada da ise trombositopeni için neden saptanamadığında, megakaryosit varlığı
veya yokluğunu göstermede yararlı olabilir. Megakaryositlerin olmaması disfonksiyonel bir kemik iliğini düşündürürken, megakaryosit sayısının artması periferik yıkımın karşılanmaya çalışıldığını düşündürür. Kemik iliği incelemesi ayrıca myelofitiziye oluşturan trombositopeni nedenlerinin ortaya
konmasını da sağlar.


Kürşat KAPTAN
Gülhane Askeri Tıp Akademisyeni

Beğeniler: 0
Favoriler: 0
İzlenmeler: 1869
favori
like
share