Araknoid Kistler
Son güncelleme:
-
Araknoid - Araknoid Kistler Hakkında - Araknoid Kistlerin Oluşumu - Araknoid Kistlerin Tedavisi - Araknoid Kistlerin Tedavisi
Özet
Araknoid kistler beyin-omurilik sıvısı (BOS) benzeri sıvı içeren, subaraknoidal boşlukla ilişkisi olan kistik kavitelerdir. Beyinde tüm yer kaplayan oluşumların %1'ini oluştururlar. Çoğunlukla asemptomatiktirler. Tüm yaş gruplarında gelişebilmekle birlikte genellikle çocukluk çağına kadar oluşmaktadırlar. Baş ağrısı, makrosefali, konvülziyon, fokal nörolojik belirtiler, kafa içi basınç artışı gibi bulgular verebilirler. Nadiren endokrin anormallikler, optik nörit, serebellar disfonksiyon, hidrosefali, hemifasyal spazma neden olurlar. En sık görüldükleri bölge orta çukurdur. Orta çukur yerleşimli araknoid kistlerde nadiren subdural hematom ve higroma gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir. Spinal araknoid kistler genellikle tesadüfen tesbit edilirler. Ekstremite güçsüzlügü, nöropatik ağrı, parestezi, myelopati ile prezente olabilirler. Bu derlemede serebral ve spinal araknoid kistlerin yerleşimi, klinik bulguları, bazı nadir klinik görünüm şekilleri, görüntüleme yöntemleri ve tedavisi anlatılacaktır.
Giriş
Araknoid kistler, araknoid membran içerisinde kollajen ve hücre içeren, içi BOS benzeri sıvı dolu kistik kavitelerdir. Araknoid kistler intrakranial yer kaplayan lezyonların %1'ini oluştururlar.1-3 Tüm yaş gruplarında gelişebilmekle birlikte %75'i çocukluk çağına kadar oluşmaktadır4-6 Büyük oranda yaşamın ilk iki on yılında tesbit edilmektedirler.
Patogenez ve patoloji
Araknoid kist (AK) ilk olarak 1831 yılında İngiliz araştırmacı Bright tarafından tanımlanmıştır.6 Konjenital (primer) veya kanama, travma ve infeksiyonla ilişkili (sekonder) olarak oluşurlar. Konjenital olanlar 6-8. fetal hayatta hemisferik kıvrımlaşmanın oluşması ve araknoid membranın ayrışması esnasında oluşurlar (Şekil 1).1,7 Erken evreden itibaren subaraknoidal boşluk ile ilişkili olup, bu evrede araknoidal herni, araknoidal divertikül olarak isimlendirilir. Daha ileri evrelerde bu ilişki kapandığında araknoid kist olarak tanımlanırlar.7,8 Kistler berrak, renksiz, spinal sıvı benzeri bir sıvı içerirler, içinde hemosiderin granülleri veya inflamatuar hücre yoktur. Kistin iki tabakası olup, tabakalar arası kollajenle kaplıdır. Kistin altındaki piamater ve serebral parankimde patolojik değişiklikler yoktur. Araknoid membran ile kist duvarı arasındaki fark; kist duvarında kalın bir kollajen tabakanın olması, kistin içinde çapraz trabeküler yapının bulunmaması ve kistin duvarında kollajen yapımına katılan hiperplastik araknoid hücrelerin bulunmasıdır.3,6-9 Travmayı takiben oluşan AK'lerin 10 ay- 6.2 yıl arasında bir latent dönemden sonra oluştukları tesbit edilmiştir.
Klinik bulgular
Araknoid kistlerin beyindeki yerleşimleri su şekildedir: En sık yerleşim yeri orta çukur olup, yaklaşık 4/6 oranında; arka çukurda 1/6 oranında; suprasellar, frontal, serebral konveksite, interhemisferik fissur, kuadrigeminal sisternde 1/6 oranında görülmektedir.3,6-8 Orta çukur kistlerinin 1/4 ü bilateraldir, multipl kistler nadir görülmekte olup Marfan sendromu, nörofibromatozis ve glutarik asidüri tip 1 ile ilişkilendirilmişlerdir.10-12 Bilateral ve multipl kistleri olan çocuklar glutarik asidüri tip 1 açısından araştırılmalıdırlar. Araknoid kistler erkeklerde daha sıktır ve sol hemisfer yerleşimi daha fazladır, bunun sebebi açıklığa kavuşturulamamıştır.5
Orta çukur kistleri, klinikte en sık olarak başağrısı, nöbet, kontrlateral güçsüzlük, makrokrani, mental gerilik, davranış bozuklukları ile birlikte görülmektedir (Sekil 2).6,10,11,13,14 Bazen çocuklarda korpus kallozum disgenezisi, kolposefali, akondroplazi, mikroftalmi, dev nevoselüler nevüs gibi gelişim anomalileriyle birlikte görülebilirler.1,10 Sol slvian fissür yerleşimli AK'ler ile birlikte görülen afazi vakaları mevcuttur, bu vakalarda PET çalışması ile kistin etrafındaki kortikal yapılarda hipometabolizma tesbit edilmiştir.15,16
Parasellar yerleşimli AK' ler iki tipe ayrılır; suprasellar yerleşimli ve intrasellar yerleşimli kistler. Bu bölgedeki kistler doğrudan bası yada kronik kafa içi basınç artışı sonucu çeşitli endokrin bozukluklara yol açabilirler. En sık görülen endokrin bozukluklar: Prekoks puberte, diabetes insipitus, büyüme hormonu eksikliği, adrenal yetmezlik, hiperinsülinizm, hipotiroidi, amenore, obesitedir.17,18 Parasellar yerleşimli kistler görme bozukluğuna, bilateral hemianopsiye, optik atrofiye yol açabilirler.19
Arka çukur yerleşimli araknoid kistler sık görülmezler (Şekil 3), diğer kistik malformasyonlar ve DandyWalker sendromundan ayırt edilmelidirler. Arka çukur yerleşimli kistlerde kafa içi basınç artışı, makrokrani, serebellar disfonksiyon bulguları, ataksi, nistagmus, papilödem görülür. Nadiren 4. ventrikül yerleşimli olup obstrüktif hidrosefaliye yol açan AK'ler bildirilmiştir. Arka çukur yerleşimli AK'li hastaların çoğunda zor ve travmatik doğum hikayesi mevcuttur. Arka çukur-orta hat yerleşimli olup, üst servikal bölgeye bası yapan ve boyun ağrısı, üst ve alt ekstremitelerde kuvvetsizlik ve dispneye yol açan kistler de bildirilmiştir.20-22
Serebello-pontin köse yerleşimli AKler en sık olarak sırasıyla; ataksi, başağrısı, 8. sinir disfonksiyonu, hemifasyal spazm ile prezente olurlar. Baş ağrısı genellikle paroksismal olup suboksipitaldir.23 Araknoid kistler bazen atipik yerleşim ve klinik bulgularla ortaya çıkabilirler: Periorbital ağrı, proptozis, bakış kısıtlılığına yol açan intradiploik kist, optik sinir atrofisine yol açan orbital apeks yerleşimli kist, hipotalamik hemartomla beraber olan kist, temporal yerleşimli dikkat bozukluğu hiperaktivite sendromuna yol açan AK,14 temporal yerleşimli olup unkal herniasyona yol açan AK, petroz apekste kolesteatom, neoplazi, mukosel ile karışabilen AK, temporal lob agenezisine yol açan dev arakoid kist bildirilmiştir (Şekil 4).24-30
Sessiz AK'lerin genişleyerek nörolojik bulgu vermesi ile ilgili 3 teori ortaya atılmıştır:
1) Kistin içindeki sıvının onkotik basıncının zamanla artması,
2) AK ile subaraknoid mesafe arasında valf mekanizmasının oluşması ve kist içi sıvı hacminin artışı,
3) Kistin duvarından sıvı salgılanması.8,31
Bir çalışmada ilk olarak 65 yaş üzerinde bulgu veren 23 olgu bildirilmiştir.31 Hemiparezi, demans, üriner inkontinans, nöbet, baş ağrısı ana bulgular olup, 65 yaş üstü AK'lerde en sık yerleşim yeri temporal lob olarak tesbit edilmiş ve ilk olarak 65 yaşından sonra bulgu vermelerinin nedeni açıklanamamıştır31. AK'ler ile ilgili önemli bir komplikasyon subdural hematom gelişmesidir. Orta çukur AK'lerinin %2.4'ünün kronik subdural hematom veya higromaya yol açtığı tesbit edilmiştir.32 Bu komplikasyon daha çok orta çukurda görülür ve öncesinde travma hikayesi bulunabilir. Akut veya kronik higromalar kistin rüptüre olup, kist içi sıvının subdural boşluğa yayılması sonucu gelişirler.32 Bazen AK'lerin spontan veya travma sonrası kayboldukları bildirilmiştir, bunun mekanizması açıklanamamıştır.33,34
AK'lerin hastadaki nörojik bulgularla birlikteliği rastlantısal olabilir, bulguları AK ile ilişkilendirebilmek için ayrıntılı araştırma yapılmış olmalı ve elde objektif veriler bulunmalıdır. Epilepsi ile bir ilişkisinin olduğunu söyleyebilmek için nöbet tipi, başlangıcı, EEG bulguları ile kistin yerleşimi arasında bire bir uyum olması gereklidir,2 tam bir uyum olmadan epilepsi etiyolojisinin kist olduğu düşünülüp gereksiz kist operasyonu geçiren çok sayıda hasta mevcuttur.35,36
Spinal araknoid kistler
Spinal araknoid kistler genellikle semptom vermezler, çoğu serebral kistler gibi spinal görüntülemede rastlantısal olarak tesbit edilirler. Yerleşim yerine göre 3'e ayrılırlar:
-Anterior-anterlateral yerleşimli
-Posterior-posterolateral yerleşimli
-İntramedüller yerleşimli.
En sık görüldükleri segmentler, torasik ve daha sonra servikal segmentlerdir (Şekil 5).36 Bir diğer sınıflamada intradural kistler ve ekstradural kistler şeklindedir, intradural spinal araknoid kistler daha az görülmektedir.37 Kistler; nöral tüp defekti, spinal disrafizm, travma, menenjit, kifotik deformitelerle ilişkilendirilmiştir. Anterior yerleşimli kistler genellikle güçsüzlük ve myelopatiye yol açarken, posterior yerleşimli kistler nöropatik ağrı ve parestezi ile kendilerini gösterirler.37 Spinal araknoid kistler siringomyeliye yol açabilirler, intramedüller kavite oluşumu BOS akımının blokajına bağlanmıştır, akımın normale dönmesi halinde kavitenin rezolüsyona uğradığı sıklıkla gözlenir.37-39 Kistler nörojenik mesane ve kauda equina sendromuna yol açabilirler40,41 Tanıda myelografi, post-kontrast BT myelografi veMR kullanılır.
Görüntüleme
AK'lerin bilgisayarlı beyin tomografisindeki karakteristik görünümü, sınırlı, hipodens, kontrast tutmayan, subaraknoidal sistern ile ilişkili kitle lezyonları şeklindedir. Büyük orta çukur kistlerinde tanı kolaydır, ancak küçük orta çukur kistlerinde yerleşim yerinin çeşitliliğine göre tanı kolay olmayabilir. BT her zaman kronik bir subdural hematomu bir orta çukur kistinden ayırt etmeye yardımcı olmayabilir. Suprasellar bir kist kraniofaringioma ile, serebellopontin köse kisti epidermoid kist ile karışabilir. Petroz apeksteki kistler neoplazi, mukosel ve efüzyon ile, serebral konveksitedekiler hemanjioblastomlar ile karışabilirler.42,43 Beyin MR ve MR spektroskopi bu gibi durumlarda BT ye göre daha üstündür. Komplike olmamış, yani kist içi kanama veya enfeksiyon gelişmemiş olan kistin içerdiği sıvı, BOS ile aynı görünümdedir. Neoplastik, inflamatuar ve hemorajik kistler BOS ile farklı dansitededirler, MR görüntüleme ile bu dansite farkı tesbit edilebilir. AK'ler epidermoid kist ile karışabilirler42,44. Araknoid kist- epidermoid kist ayırımında flair sekansının diger sekanslara göre daha üstün olduğu saptanmıştır. MR görüntülemede spinal AK'ler T1 sekansta hiperintens olarak görülürler, BOS'dan daha fazla protein içerirler.44,45
Tedavi
Mutlak cerrahi tedavi şartı kafa içi basınç artışı, progresif hidrosefali, nöral dokulara bası ve kistin yerleşimi, EEG bulguları ile uyumlu dirençli epilepsidir.8,1012,13 Sık başvurulan cerrahi teknikler endoskopik kist fenestrasyonu ve kistoperitonal şanttır. Her iki yöntemle de alınan sonuçlar olumludur. Subdural aralığa internal şant uygulaması da olumlu sonuçlanmaktadır. Kistin total rezeksiyonu çoğu kez mümkün olamamaktadır. Literatürde asetazolamid ve kortikosteroid ile konservatif olarak tedavi edilen vakalar olmakla birlikte yeterli sayıda değildir.46-49
Çağatay ÖNCEL
Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nöroloji Anabilim Dalı, DENİZLİ, TÜRKİYE