1. Ana Sayfa
  2. Sağlık
  3. Gilbert Sendromu

Gilbert Sendromu

Son güncelleme: 07.11.2010 00:06
BiR-DOST BiR-DOST foto
  • Gilbert sendromu nedir - Gilbert sendromu tanısı - Gilbert sendromu tedavisi* toplumun %5-7 sinde görülür
    * otozomal resesif geçer
    * bilirubin karaciğer hücresi içine alımı ve konjugasyonunda problem vardır. UDP-glukoronil transferaz enziminde nisbi eksiklik söz konusudur.
    * Hastalarda yakınma beklenmez, nadiren ciltte ve skleralarda sararma olur.

    AYIRCI TANI:

    * viral hepatitler
    * hipotiroidizm
    * splenomegali ve hemoliz
    * hepatobilyer hastalıklar

    LABORATUVAR

    * CBC,
    * bilirubin,
    % 85 indirekt blb
    total blb 2-4 mg/dL arasındadır, çoğunlukla 3 ün altındadır.
    * retikülosit sayımı
    * karaciğer fonksiyon testleri
    * provakasyon testleri
    400 kalori/gün diyet öncesi ve sonrası bilirübin
    600 mg rifampisin öncesi ve sonrası bilirübin ölçülmesi ile basalin 2 katına çıkması + kabul edilir.
    nikotinik asit infuzyonu
    phenobarbutal ile düştüğünün gösterlmesi

    TANI

    tanıda aslında sadece klinik izlemde indirekt bilirübin yüksekliği dışında bulgu olmaması yeterlidir. yukarıda testlerin yapılması çoğu zaman gereksizdir.

    TEDAVİ

    * Tedavi gerekmez
    * açlık, infeksiyon durumlarında sarılık geçici olarak artabilir.
    * fenobarbütal blb düşürmek gerektiğinde kullanılabilir ancak yan etkileri nedeni ile rutin önerilmez.


    Doç.Dr. Yusuf AKCAN
    alıntı
#07.11.2010 00:06 0 0 0