İdiopatik Trombositopenik Purpura
Son güncelleme: 26.02.2011 16:26
-
idp nedir - idiopatik trombositopenik purpura belirtileri - idiopatik trombositopenik purpuranın tedavisi - ilaçlara bağlı trombositopenilerİdiopatik trombositopenik purpura (İTP), plateletlere
karşı oto antikorların gelişmesi sonucu,
başta dalak olmak üzere plateletlerin fagosite edilip
yıkılmasıyla karakterize otoimmün bir hastalıktır.
Klinik olarak diğer trombositopeni yapan nedenlerden
farklılık gösterir. Bu hastalıkta temel neden
oluşan antikorların trombositopeni yapmasıdır.
Diğer serilerde herhangi bir bozukluk saptanmamaktadır.
Fizik muayenede trombositopeniye bağlı
kanamaların dışında organomegali yoktur. Hastalık
tanısı esas olarak diğer trombositopeni yapan
diğer nedenlerin ekarte edilmesiyle konulmaktadır.
Çocukluk ve erişkin yaşta görülen tipleri klinik olarak
bir takım özellikler içermektedir. Genel olarak
çocukluklarda infeksiyonu takiben ani olarak ortaya
çıkar. Spontan remisyon sık olarak izlenir. Kronik
formu azdır. Erişkin tipinde ise başlangıç sinsi
olup, spontan remisyon seyrek ve kronik forma
dönüşüm fazladır. Tanı klinik olarak konduğu için
anti platelet antikorların varlığını göstermek gerekli
değildir. Kesin olmayan durumlarda bu antikorların
varlığını göstermek yararlı olabilir. Yıkıma bağlı
trombositopenilerden ayırmak için aşağıdaki testler
önerilebilir: ANA, anti-DNA, viral markırlar, fibronojen,
protrombin zamanı, aPTT, fibrinojen yıkım
ürünleri, kan kültürü, serum protein elektroforez,
kemik iliği aspirasyon ve biyopsi, ultrasonografik
veya diğer görüntüleyici yöntemler.
İlaçlara Bağlı Trombositopeniler
Bu hastalarda ilaçlara bağlı olarak oluşan antikorlar
trombositlerinin immün olarak yıkımına
neden olurlar. Bu ilaçların başında kinin, kinidin,
sulfamidler, fenitoin, metildopa, heparin ve dijital
gelmekle birlikte, potansiyel olarak kullanılan tüm
ilaçların trombositopeni yaptığı düşünülmelidir.
İlaçlara bağlı trombositopeni genellikle ilaç kullanılmaya
başladığından ortalama 14 gün sonra
gelişebildiği gibi yıllar sonrasında ortaya çıkabilir.
Tanı diğer trombositopeni yapan nedenlerin ekarte
edilmesi ve ilaç kullanma hikayesi ile birlikte ilacın
kesilmesiyle birlikte trombositlerin yükselmesi ile
konulur. Tedavide steroidler genellikle verilmesine
karşın yararı tartışmalıdır. Majör kanamalarda
platelet transfüzyonu, yüksek doz steroid ve intravenöz
immünglobulin verilebilir. Heparine bağlı
trombositopenide (HİT) iki tipte trombositopeni ile
karşılaşılmaktadır. Non-immün formunda klinik
olarak iyi seyirlidir. Bu tipte genellikle trombosit
sayısı 50 000/mm3 üzerindedir. Trombositopeni
heparin başladıktan hemen sonra gelişebilmekte
heparin devam edilmesine rağmen trombositopeni
kaybolmaktadır. Bu durumun heparine bağlı olarak
trombosit agregasyonuna bağlı olarak ortaya çıktığı
ileri sürülmektedir. İkinci tipte ise klinik olarak daha
ağır seyretmekte ve trombosit değerleri diğer ilaçlara
bağlı trombositopeniler kadar düşük değildir. Klinik
olarak trombositopeni heparin başlandıktan 5-8
gün sonra oluşur ve asıl major problem trombozdur.
Venöz trombozlar arteriyal trombozlara oranla daha
sık izlenir. Platelet faktör 4 ve heparin kompleksine
karşı oluşan antikorlar trombositleri aktive etmekte
ve tromboz oluşuma bağlı olarak trombositopeni
oluşmaktadır. HİT tanısı için yapılan testler zor
olup, tanıdaki değerleri tartışmalıdır. Bu durumdan
sakınmak için heparin alan hastaların trombosit
sayımları sık yapılmalı ve kumadin eş zamanlı başlanması
önerilmektedir. Trombosit sayımı 50 000/
mm3 altına düşen ve tromboz kliniği olan hastalarda
heparin hemen kesilmelidir.
alıntı
- İdiopatik Trombositopenik Purpura Konusuna Benzer Konular
- Henoch Schönlein Purpurası 02.07.2010
- Trombotik Trombositopenik Purpura 08.11.2010
- İdyopatik Trombositopenik Purpura 13.11.2010
- Kronik Trombositopenik Purpura Hastalığı 26.12.2013