BU MÖVZÜDA ƏZİZ OXUCULAR BİR NEÇƏ XƏSTƏLİKLƏR HAQQINDA MARAQLI MELUMATLAR ALA BİLƏCƏKLƏR..BƏLKƏ BU MÖVZUYA QƏDƏR HEÇ BU XƏSTƏLİKLƏRİN ADINI BELƏ EŞİTMƏMİSİNİZ.. DAVAMINDA Qoşe xəstəliyi. Hişprunq xəstəliyi. Reyno xəstəliyi. HAQQINDA MARAQLI MƏLUMATLARI OXUYACAQSINIZ.
Qoşe xəstəliyi.
Nadir hallarda təsadüf edən retikulyozlara aiddir.Xəstəliyin etiologiyası hələ tam öyrənilməyib.Xəstəlikbəzən ailəvi xarakterdə(bir neçə ailə üzvlərində,xüsusilə qadınlarda) təsadüf edir və adətən ,uşaq yaşlarından başlayır.
Klinik gedişində dalağın böyüməsi əsəs əlamətdir.Bəzən dalağın böyüməsi uşaq yaşlarından başlayır .Bu böyümənin tez bir zamanda baş verməsi xəstəliyin kəskin formasında olur.Dəridə qançırlar (qansızmalar) selikli qişalardan qanaxmaya meyillilik,fiziki inkişafdanqalma kimi əlavə əlamətlər də xəstəliyin kəskin gedişi üçün xarakterikdir.
Xəstəliyin xroniki forması uşaq yaşlarından tədricən başlayır və uzun illər sürən kliniki gedişə malik olur.Dalaq həddindən artıq böyüyərək (6-8 kq qədər) qarnın çox hissəsini tutur.Qaraciyər böyüsə də ,portal hipertenziya ,assit,sarılıq əlamətləri adətən olmur.Xəstələrdə anemiya(xüsusilə xəstəliyin kəskinləşməsi dövründə),trombositopeniya və leykopeniya müşahidə olunur.Bədənin açıq yerlərində dərinin xüsusi rəng alması (adətən,sarımtıl-qəhvəyi) konyuktivada piy adacıqlarının meydana çıxması və bu xəstəliyə xarakter əlamətlərdir.Digər əlamətlərdən sümüklər və oynaqlar nahiyəsində olan ağrılar qeyd etmək olar.Adətən bud sümüyünün aşağı 1/3 hissəsində qabıq maddəsinin nazikləşməsi bəzən bu sümüyün patoloji sınığına səbəb olur.
Diaqnozu yuxarıda göstərilən klinik əlamətlərə və dalağın punksiyasına əsaslanır.Punktatda Qoşe retikulyar hüceyrələrinin tapılması xəstəliyinin diaqnozunu dəqiqləşdirir.
Müalicəsi simptomatik tədbirlərdən ibarətdir.Dalağın çox böyük həcmi,onun qarın orqanlarına mexaniki təsiri və hipersplenizm əlamətləri splenektomiyaya göstərişdir.Qanaxmaya meyilliyin artmasında da splenoktomiya məqsədəuyğun sayılır.Ümumiyyətlə ,Qoşe xəstəliyində müalicə metodlarının seçilməsində ,o cümlədən splenoktomiyanın aparılmasında olan göstərişlərdə mübahisəli cəhətlər də az deyildir.
Hişprunq xəstəliyi.
Çənbər bağırsağın sol yarısının anadangəlmə xəstəliyi olub seqmentar aqanqlionar sahənin olması və proksimal istiqamətdə bağırsağın genişıənməsiilə xarakterizə olunur.
Etiologiyası və patogonezi..Xəstəlik ən çox uşaqlarda təsadüf olunur və əsasən yoğun bağırsağın vegetativ innervasiyasının pozulması ilə əlaqədardır.Bağırsaqlarda əzələarası (Auerbax kələfi) və selikaltı (Meysner kələfi) yerləşən sinir kələflərində qanqlionar toxumanın qeyri -tam və ya tam inkişaf etməməsindən meydana çıxmış anomal vəziyyət bağırsaq funksiyasının pozulmasına səbəb olur..Bağırsağın genişlənməsi (10 -12 sm) və bağırsaq möhtəviyyatının toplanıb qalması bağırsağın uzun bir sahəsini tutur.
Klinikası. Bağırsaq möhtəviyyatının normal keçiriciliyinin pozulması və onun dərəcəsi klinik əlamətlərin təzahür olunmasında əsas amillərdən sayılr.Adətən , uşaqlar anadan olduqdan və ya bir iki yaşlarından başlamış qəbizlik,qarnın köpməsi və qarnında ağrılar müşahidə olunur..Çox inadla davam edən qəbizlik ( bəzən bir neçə gün və ya bir həftə defekasiyanın olmaması.) valideynləri uşaqlara təmizləyici imalə aparmağa və işlətmə dərmanlar verməyə vadar edir.
Bu tədbirlərxəstələrin vəziyyətini nisbətən yaxşılaşdırsa da sağalmasına imkan vermir.Daima davam edən qəbizlik orqanizmin intoksiyasını (zəiflik,ürək bulanması ,qusma,iştahsızlıq və s.) törədir və uşaqların fiziki inkişafına mənfi təsir göstərir.Bəzən vizual baxışda köpmüş qarın divarında genişlənmiş bağırsaq ilgəklərinin konturlarını görmək olur.
Xəstəliyin diaqnostikası anamnezə,klinik əlamətlərə və xüsusi müayinə metodlarının nəticələrinə (rentgenoloji ,endoskopik,bioptatın histoloji müayinəsi və s.) əsaslanır.İrriqoskopiya bağırsağın daralmış və genişlənmiş sahələrinin uzunluğunu ,lokalizasiyasını və onların dərəcəsini aydınlaşdırmağa imkan verir.
Müalicəsi. Cərrahi yolla olub,aqanqlionar zonanın ,genişlənməsi və öz normal quruluşunu itirmiş bağırsaq sahəsinin çıxarılmasın və bağırsaq keçiriciliyinin bərpa olunmasından ibarətdir.
Bəzən xəstəliyin klinik gedişinin kəskin olmaması və aparılan konservativ tədbirlər (təmizləyici imalə və s.) uzun müddət xəstəliyin kompensasiyasına imkan verir sə də, sonralar (bir neçe il keçmiş) dekompensasiya baş verir və cərrahi pensasiyaya göstəriş yaranır.
Reyno xəstəliyi.
Bu xəstəliklərdə əl və ayaqların arterial damarlarında spazma baş verir və angiospazmlar tutmaşəkilli keçir.Barmaqlar birdən-birə avazayır, soyuyur, onlarda ağrı keyləşmə hissi yaranır.Xəstəlik,adətən, gənc qadınlarda müşahidə olunur və eyni zamanda bir neçə barmağı əhatə edir.Angiospazm tutmaları tez-tez təkrar olunduqda barmaqlarda trofiki dəyişiklər baş verir.Xəstəlik piano çalanlarda,makinaçılarda, pnevmatik şəkildə işləyənlərdə daha çox təsadüf olunur.Reyno xəstəliyinin müalicəsi ,əsasən ,konservativ olub, spazmolitik preparatların,fizoterapevtik vasitələrin tətbiqindən ibarətdir.Proses ayaq barmaqlarında baş verdikdə bel simpatik düyünlərinin kəsilib götürülməsi yaxşı nəticə verir.