Dileatry
Üye
09.06.2013
Acemi Er
60
Acemi Er
60
Hakkında
-
Bazal ganglionlar terimi ile beynin iç kısımlarında bulunan gri cevher çekirdekleri kastedilir. Bu çekirdekler hareketlerimizin uygun bir şekilde başlatılması, devamlılığının sağlanması, sonlandırılması ve vücut bölümleri arasındaki uyumdan sorumludurlar. Bu bölgede oluşabilecek hastalıklar sonucunda genel olarak iki tür bozukluk görülür. Hareketlerimizde isteğimiz dışında artma veya azalma ortaya çıkar. Bazen her iki bozukluk bir arada ayni kişide mevcut olabilir. Hareket bozuklukları ile birlikte, hastalarda davranış ve hafıza problemleri de görülebilir. Aşağıda en sık görülen bazal ganglion hastalıkları anlatılmıştır.
WİLSON HASTALIĞI
Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) ailevi (otozomal resesif) geçişli nadir görülen bir Bakır metabolizma bozukluğudur. Hastalık temel olarak karaciğeri tutar ve akut veya kronik hepatit ardından siroz gelişir. Hastalarda Bakırı bağlayan serum Enzimi olan seruloplasmin %80–90 oranında azalmıştır. Karaciğerde metabolizma olan bakır safra yolları ile atılamamaktadır. Bu nedenle bakır önce karaciğerde birikir, daha sonra karaciğerin depolama yeteneği aşıldığında vücudun beyin, göz ve böbrek gibi organlarında birikerek bu organların çalışmasını bozar.
BELİRTİLERİ
Başlangıç yaşı 4–50 arasında değişse de genellikle 25 yaşından önce görülür. Hastalığın başlangıç bulguları genellikle sinir sisteminin etkilenmesi sonucu ortaya çıkar. Değişik klinik tablolara yol açabilir. Sarhoş gibi konuşma, kol ve bacaklarda istek dışı hareketler veya kasılmalar, dengesiz yürüme, baş ve tüm vücudu tutan titreme görülebilir. Gözün saydam tabakasında bakır birikebilir ve hastalığın teşhisine yardımcı olan gri yeşil renkli bir halka olan Kayser-Fleischer halkasına yol açabilir.
TANI
Teşhis için Kayser-Fleischer halkasının varlığı, serum seruloplazmin değerinin düşüklüğü, serum bakır düzeyinin düşüklüğü ve 24 Saatlik idrarda atılan bakır miktarının yüksekliği aranır. Şüpheli vakalarda kesin teşhis koymak için karaciğer biyopsisi gerekebilir.
TEDAVİ
Tedaviye tanı konulduktan sonra hemen başlanılmalıdır. Bakırdan zengin gıdalardan kaçınan diyet(çikolata, karaciğer, mantar, fındık, midye vb.) yanında vücuttaki bakırı uzaklaştıran d-penisillamine, vücutta bakır ile rekabete giren çinko sülfat gibi ilaçlar kullanılmalıdır.
HALLERVORDEN-SPATZ HASTALIĞI
Hallervorden-Spatz hastalığı ender rastlanan, beyinde demir birikimine bağlı olarak ortaya çıkan ilerleyici ve zamanla beyinde yıkıma yol açan bir hastalıktır. Genetik olarak otozomal resesif geçişlidir.
BELİRTİLERİ
Genellikle dik durmada güçlük ve istem dışı kasılmalar, konuşmada güçlük gibi hareket bozuklukları görülür. Çocukluk ve ergenlik çağında başlayan erken tip ve erişkin yaşlarda başlayan geç tip olmak üzere iki ayrı yaş grubunda görülür. Hasta kişilerde pantotenat kinaz enzimi bozukluğu mevcuttur.
TANI
Tanı genellikle klinik bulgular ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) ile konur. Beyin magnetik rezonans görüntülerinde kaplan gözü bulgusu tipiktir.
TEDAVİ
Hastalığa özel bir tedavi yöntemi yoktur. Sadece şikâyetlere yönelik rahatlatıcı ilaçlar kullanılmaktadır.
FAHR SENDROMU
Fahr hastalığı; beyin ve beyincik dokusu içerisinde kalsiyum birikmesine bağlı olarak ortaya çıkan bir hastalıktır.
BELİRTİLERİ
Kaslarda sertlik(rijidite), hareketlerde yavaşlık, ellerde titreme, dengesiz yürüme gibi hareket bozuklukları yanı sıra hafıza kaybı ve ruhsal bozukluklar ve düşük serum kalsiyum değerleri olan hastalarda sara nöbeti gibi belirtilere yol açar.
TANI
Parotiroid bezinin hastalıklarının sonucunda veya ailesel olarak görülebilir. Teşhis genellikle klinik tablonun yanında bilgisayarlı beyin tomografisinde yaygın kalsiyum birikiminin görülmesi ile konur.
TEDAVİ
Paratiroid bezinde hastalığı bulunan kişilerin Ameliyat veya ilaçla tedavisi, serum kalsiyum düzeylerinin normal sınırlar içerisinde tutulmaya çalışılması tedavide uygulanabilecek metotlardır.
KORTİKOBASAL GANGLİONİK DEJENERASYON
Kortikobazal ganglionik dejenerasyon merkezi sinir sisteminde ilerleyici hastalığa yol açan nadir bir nörolojik hastalıktır. İleri yaşlarda görülür. Hastalık belirtileri başlıca hastalığa adını verildiği gibi beynin korteks tabakasının ve beyin içinde yer alan gri cevher çekirdeklerinin tutulması sonucu ortaya çıkarlar.
BELİRTİLERİ
Korteks tabakasının tutulması sonucu duyu kayıpları, el becerisinde azalma ve bilişsel yeteneklerde azalma(muhakeme ve hafıza kaybı) ani sıçramalar (myoklonus)görülür. Bazal ganglion tutuluşuna bağlı olarak ise hareketlerde azalma kaslarda rijidite türü sertlik, titreme ve aşırı kasılma(distoni) ortaya çıkar. Klinik bulguları Parkinson hastalığı ile benzerlikler gösterdiğinden her iki hastalığın birbirinden ayırt edilmesi önemlidir.
TANI
Tanı için özel bir test yoktur ve ancak otopside konulur.
MULTİPLE SİSTEM ATROFİSİ
Multple sistem atrofisi Parkinson hastalığına benzeyen klinik bulgularla ortaya çıkan ama L-dopa tedavisine cevap vermemesi ile ayrılan hızlı kötüleşmenin görüldüğü bir başka hareket hastalığı grubuna verilen addır.
BELİRTİLERTİ
Parkinson hastalığına benzer yavaşlama, rijidite tipi kas sertliği yanında dengesizlik, kan basıncında düşüklük veya idrar kaçırma gibi otonomik sinir sistemi bozuklukları, kas incelmesi gibi belirtilerin biri veya birkaçı birlikte görülür.
TANI
Tanı ancak otopsi ile kesin olarak konulabilir. Belirgin bir tedavisi yoktur.
HAZIRLAYAN; Dr. Özlem BİZPINAR, Doç. Dr. M Fevzi ÖZTEKİN
KAYNAKLAR1-Differential diagnosis and treatment of movement disorders. Ed. E. Tolosa, W. C. Koller and O. S. Gershanik. 1998 Butterworth-Heinemann.
2-Wilson's disease. Differential diagnosis and treatment of movement disorders. Ed. E. Tolosa, W. C. Koller and O. S. Gershanik. p 59-62. 1998 Butterworth-Heinemann
3- Awashti R et al. Diffusion Tensor MR Imaging in Children with Pantothenate Kinase--Associated Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation and Their Siblings. October 22, 2009 AJNR. A1849
4- Victor M, Ropper AH (2001) Calcification of vessels in basal ganglia and cerebellum (hypoparaTHYroidism and Fahr syndrome). In: Victor M, Ropper AH (eds) Principles of neurology. McGraw-Hill, New York, pp 1032–1033
5- Stefanova N, et al Multiple system atrophy: an update. Lancet Neurol. 2009 Dec;8(12):1172–8
-
Konu: Kireçlemenin TedavisiKireçlenmenin vücutta en çok görüldüğü yerler: diz, kalça eklemi ve omurgalar arasındaki eklemlerdir. Hastalıkla ilgili kesin tanı, ağrı bunulunan bölgedeki eklemin röntgen filminin çekilmesiyle konulur.
- ENSE AGRISI genellikle boyun kaslarındaki gerilme veya kramplar nedeniyle ortaya çıkar ve bu rahatsızlığa çoğu zaman boyun ve omuz rahatsızlıklarından karışması ile daha karmaşık bir hal alması mümkündür. Boyun ve omuz hareket edince ağrı veriyorsa ve başı sağa sola çevirince, öne eğince veya yukarı kaldırınca hareketlerde sınırlama oluyorsa o zaman ense tutulmasından bahsedilir. Ense ağrısı ve tutulması 3 ayda fazla sürerse o zaman kronik bir rahatsızlıktan bahsedilir. Ense ağrısı bayanlarda erkeklere göre daha çok görülür.
- Hastalığın uzun süren gizli bir dönemi vardır. Erken dönemde vücut ısısı dönümlü olarak yükselir, dalak ve lenf bezleri şişer, bacaklarda şişme görülür. Bu be*lirtiler yaklaşık üç yıl kadar sürer. Bu dönemden sonra has*tada titreme nöbetleri başlar. Yüz ifadesi anlamsızdır, konuş*mada yavaşlama belirtileri baş gösterir. Daha sonra hasta gi*derek hareketsizleşir. Genel bir halsizlik durumu vardır. iştah hiç yoktur ve hasta giderek zayıflar. Vücut ısısı normalin çok altına düşer. Ölümden kısa süre önce hasta artık yerinden hiç kalkamaz ve sürekli uyku halinde komaya girer.
- Bacak ve kol atardamarlarındaki emboliler çok şiddetli bir sancı ve o bölgede renk sogunluğuna yol açar. Acil olarak reperfüzyon uygulanmadığı takdirde felç veya o organın kesilmesine neden olacak kangren gelişebilir. Beyindeki emboliler felçlere neden olabilmektedir. Akciğer embolileri ise pulmoner emboli olarak adlandırılır ve bu durum ölüm dahil olmak üzere ciddi sorunlara neden olabilir.
-
Konu: Kireçlemenin TedavisiKireçlenmelerde kıkırdakla beraber minisküslerde yırtıklar, kemiksi doku çıkıntıları ve ağrı başlangıçları etmendir. Gelişme sürecini izleyen dönemde eklem hareketleri kısıtlanır. Eklemi güçlendiren bağların kalınlaşması sonucu şişkinlik yaratan eklemi muhafaza etme amaçlı kasılmalar yaşanır. Kireçlenme genellikle yavaş gelişmesi nedeniyle günlük hayatı çok etkilememektedir.
-
Konu: Kireçlemenin TedavisiKilo verilmesi
Egzersiz, yürüyüş ve hareket
Ağrı kesici (analjezik) ilaç tedavisi
Kaplıca, sıcak su vb. tedavi
Eklem kıkırdağı oluşumunu bloke eden enzimleri azaltan kondroit kullanımı
Ortopedik aparatlar ve protezler
Eklem içi kayganlaştırıcı sıvı enjeksiyonları
Eklem içi kortizon enjeksiyonu
FTR (Fizik tedavi rehabilitasyon)
Cerrahi yöntemler
-
Beyin zarında ya da beyin dokusu içerisinde kan sızıntıları ile ortaya çıkan kanamalara, beyin kanamaları deniliyor. Beyin Cerrahi Uzmanı Prof. Dr. Bülent Canbaz, bu kanamaların ani bir atardamar yırtılmısı ile şiddetli bir kanama ya da yavaş sızıntı tarzında günlerce süren toplardamar kanaması şeklinde olabileceğini söylüyor. Ancak kanamanın süresi, yerine ve kaynağına göre değişiyor.
HİPERTANSİF KANAMA
Çeşitli türlerde görülen bu kanamaların en belirgini ise hipertansif kanamalar. Genellikle yaşlılarda ve tansiyon hastalarında görülen bu kanama, atar damar yırtılmasına bağlı kanamalar sonucu pıhtı oluşturarak beyin dokusuna baskı yapıyor. Hastalık ise ani bir şekilde başlıyor ve dakikalar, saatler içerisinde gelişiyor.
BELİRTİLERİ NELERDİR?
Hipertansif kanamanın belirtileri; şiddetli baş ağrısı, kusma, şuur bulanıklığı, kol-bacak felçleri şeklinde kendini gösteriyor. Nadiren de epilepsi görülüyor. Eğer kanama beyin dokularında ciddi sıkışmalara yol açmışsa ve hayatı tehdit edici boyutlara gelmişse, cerrahi girişimle kanama boşaltılmalıdır. Ancak küçük, hayati tehlike doğurmayacak boyutta ise, kanamanın vücut tarafından boşaltılması beklenir. Bu sürede ilaç tedavisi uygulanır.
ANEVRİZMA KANAMALARI
Genellikle gençlerde ve orta yaşlılarda görülen anevrizma kanamaları ise beyin kanamalarının bir başka türü. Atardamar zarında doğumsal olarak ya da sonradan bir baloncuk oluşmasıyla ve sonradan da bu zayıf damar bölgesinin yırtılarak beyin boşluklarına kan dolmasıyla oluşuyor. Bu da diğer kanamalar gibi ani başlangıçlıdır. Hasta genellikle öksürme, hapşırma ya da ıkınma sonrası veya durup dururken şiddetli bir ense ağrısı hisseder. Bu o zamana kadar yaşanmış baş ağrılarından çok farklı ve şiddetlidir. Bu belirtilere kusma ve bilinç kaybı ve bayılma eşlik eder.
ENSE KÖKÜNDE AĞRI
Ağrı özellikle ense kökünde görülür, hafif sızıntı tarzındaki kanamalarda hasta boynunun tutulduğunu zannedebilir. Bu yakında ortaya çıkacak şiddetli bir kanamanın ön bulgusu olabilir. Anevrizma kanamalarında hastanın kanayan atardamar bölgesindeki anevrizma gerek damar içi girişimlerle gerekse ameliyatla kapatılarak kanama ortadan kaldırılır. Ancak bu işlemleri yapabilmek için hastanın komada olmaması, ameliyata uygun bir klinik durumunun olması gerekir.
-
Anaflaktik şok ve şiddetli allerjik reaksiyonlar
Akut astım krizi
Lokal anesteziklerin etki süresini uzatmak için
Bazı glokom çeşitlerinde (kronik açılı glokom)
Kardiak arrest (kalp aktivitesinin tamamen durması)
- Kardiyak arrestin gelişmesine travmalar veya hastalıklar neden olabilir. Toraks, kavitas toraks veya aorta alınan travmalar akut kardiyak arreste neden olabilir. Hastalık olarak anjina pektoris ve kalp krizi başlıca sebeplerdendir ve hastanın miyokardında iskemi gözlenir. Dolayısıyla kalp kası gücünü kaybeder. Bu durum, nabzın yavaşlamasına ve asistole neden olabilir.