1. Ana Sayfa
  2. Sağlık
  3. Beyincik Sarkması

Beyincik Sarkması

Son güncelleme: 10.05.2012 16:53
Nerissa-Su Nerissa-Su foto
  • beyincik - beyin tosillaları sarkması - beyincik sarkması hakkında - servikal spinal kanal

    Bu tip anomalinin ana karekteristik özelllliği, beyincik tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine 5 mm. den fazla sarkmasıdır.


    *Tanım:
    19 yüzyılın sonlarında Alman Patolog Chiari kendi adını verdiği beyincik ve beyin sapının sarktığı 4 çeşit doğumsal anomaliyi tanımlamıştır:
    -Tip-1:
    Arnold-Chiari (A-C Tip-1) anomalisinde beyinciğin tonsillalarının servikal spinal kanal içerisine uzanmasıdır.
    -Tip-2:
    Arnold-Chiari (A-C Tip-2) anomalisinde ise beyinciğin tonsillaları yanında beyincik yapılarının servikal omurilik kanalı içerisine uzanması söz konusudur. Bu tip anomali ile birlikte bel bölgesinde myelomeningosel kesesi bulunmaktadır.
    -Tip-3:
    Arnold-Chiari (A-C Tip-3) anomalisinde ise boyun bölgesinde myelomeningosel kesesi ile beraber orta beyin yapılarının kese içerisine herniasyonu vardır.
    -Tip-4:
    Arnold-Chiari (A-C Tip-4) anomalisinde ise beyincik dokularının gelişmemesi yanında orta beyin dokularının herniasyonu vardır.

    *Arnold-Chiari Tip-1 Malformasyonu:
    Bu tip anomalinin ana karekteristik özelllliği beyincik tonsillalarının foramen magnum altında servikal omurilik kanalı içerisine 5 mm. den fazla sarkmasıdır. Bu anotomik bozuklukta beyin omurulik sıvısının (BOS) hem beyin hemde omurilik içerisinde dolanımının bozulması sonrası beyin içerisinde basınç değişikliklerine yol açmasıdır. Bu malformasyonun oluşumunda ileri sürülen 3 teori ise;
    1:Hidrodinamik teori, intra-kranial ile intra-spinal mesafede basınç farkı.
    2:Mekanik teori (A-C tip-1), sebebinde foramen magnum seviyesinede BOS dolanımındaki blok var.
    3:Maldevelopmental, yaygın gelişimsel bozukluğun bir lokal uzanımı olarak posteriör fosanın anomalisidir.

    Arnold Chiari Tip-1 anomalisi genellikle erken gençlik çağında olmak üzere erişkinlerde olduğu gibi çocukluk çağında da şikayet vermektedir.

    *Arnold-Chiari Tip-1 Klinik Şikayet ve Bulguları:
    Sık görülen şikayetler özellikle öksürük, hapşırma gibi kafa içi basıncını arttıran hareketler sonrası baş ve boyun ağrısının ortaya çıkmasıdır. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür, bu ağrılar yansıyan (radiküler) tarzda değildir. En sık olarak (%70) nörolojik defisitlerden özellikle motor ve duyu defisitleri ekstremitelerde olup bu bulgu omurilik kanalı içerisinde kavitasyon olanlarda görülür.
    Bundan sonra %30-40 oranında yürüme bozukluğu (ataksiler) görülür.
    Daha az sıklıkla %15-25 oranında çift görme, yutma güçlüğü, konuşma bozukluğu, nistagmus ve alt beyincik sinir felçleri görülür. Çocukluk ve adelosan çağı ilerleyici skolyozların %30'unda Arnold-Chiari Tip-1 malformasyonu görülür.

    *Teşhis:
    Bu malformasyonun incelenmesinde günümüzün en iyi tetkik yöntemi, Magnetik Rezonans Görüntüleme'dir (MRG). Servikal MRG incelemesinde bir veya her iki beyincik tonsillasının foramen magnumun altında 5 mm. den fazla uzandığı görülür. Bu tip malformasyonla birlikte küçük posteriör fossa, platibazi, atlanto-oksipital asimilasyon gibi anomaliler de bulunmaktadır. Arnold-Chiari malformasyonun %50-60'ında hidro-sirengomyeli kaviteleri birlikte görülmektedir.

    *Tedavi:
    Bu malformasyonun tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavinin amacı, kranio-servikal bölgede bozulan nöral yapıları rahatlatmak ve BOS dolanımını düzeltmek için arka çukur kemik yapılarını restore etmektir. Arnold-Chiari Malformasyonun Tip-1'in cerrahi tedavisinde uygulananan teknikler ise;
    -suboksipital kraniektomi,
    -araknoid yapışıklıkların giderilmesi,
    -tonsillar rezeksion,
    -duraplastidir.
    Dorsal dekompresyon yapmadan önce önden bası nedenleri; platibazi, C-1 asimilasyonu tanımlanmalıdır. Bu durumlarda duraplasti yapmadan basit kemik dekompresyonu yeterlidir. Arnold-Chiari malformasyonunda hidro/sirengomyeli gibi birlikte spinal kavitasyonu olan olgularda, sirengo-subaraknoid, sireno-plevral shunt gibi alternatif cerrahi teknikler de uygulanmaktadır. Pediatrik A-Chiari malformasyonu olgularda ilk problem cerrahi endikasyondur. Bu yaş grubunda A-Chiari tip-1 teşhisi çoğunlukla tesadüfi bulgudur. Bu yaş grubu olgularında cerrahi tedavi konusunda kesin bir konsensus yoktur. Erişkin grubu Arnold-Chiari malformasyonları cerrahi tedavi sonuçlarında; özellikle suboksipital kraniektomi, C-1 laminektomi, duraplasti yapılan olgularda şikayetlerde %100 iyileşme, sirengomyeli olguların %80'inde sirengomyeli kavitasyonda küçülme görülmektedir.

    *Sonuç:
    Arnold-Chiari Tip-1 malformasyonu bir doğumsal anomali olup oluşumunda bir mekanik blok sonrası sinir elamanları basısı ve BOS dolanımı engellenmesi bulunur. Genellikle genç, erişkin yaşlarında değişik subjektif şikayetler vardır. Bu şikayetler arasında en sık olanı oksipital ve boyun ağrısıdır. Olguların %60'ında beraberinde spinal omurilik içerisinde sirengomyelik kavitasyon da bulunur. Teşhisde servikal MRG altın standart olup, beyincik tonsillaları servikal spinal kanal içerisine 5 mm. den fazla yer değiştirmiştir. A-Chiari tip-1'in tedavisi cerrahidir. Cerrahi tedavi ise, suboksipital dekompresyon, duraplastidir. Cerrahi tedavinin sonuçları mükemmeldir.

#10.05.2012 16:53 0 0 0