Myastenia Gravis Hastalığı

Son güncelleme: 08.09.2013 20:02
  • myastenia gravis nedir - myastenia gravis sebepleri - myastenia gravis belirtileri - myastenia gravis tedavisi - myastenia krizleriMyastenia gravis (MG), nöromüsküler (kaslar ile sinirlerin bağlantı yaptığı noktalar) yok eden antikorların oluşturulması sonucu meydana gelen kronik, karmaşık ve otoimmün bir kas hastalığıdır. Sinir ve kas arasındaki iletişim ile ilgili sorunlar nedeni ile kaslar zayıflamaya başlar. Hastalık iskelet kaslarını ve özellikle gözler, ağız, boğaz ve ekstremitelerin istemli kaslarını etkiler.

    MG, 20- 30 arasındaki kadınlarda başlangıç gösterebilmekte, erkelerde ise sıklıkla 50 yaşından sonra görülmektedir. Bunun dışında MG herhangi bir yaştaki erkek yada kadınları da yakalayabilir. Erkeklerde görülme oranı kadınlara nazaran daha fazladır.

    MYASTENİA NEDEN MEYDANA GELİR?

    Myastenia gravis, kalıtım yolu ile anne yada babadan geçmez, ayrıca bulaşıcı da değildir. MG hastalığına sahip bir anneden bebeğine geçen antikorlar nedeni ile fetuste hastalığın geçici bir formu oluşabilir. Genellikle yenidoğanda meydana gelen bu durum iki yada üç ay içersinde çözümlenebilmektedir. Bozukluk genellikle sinir ve uyarıların geçtiği kaslardaki normal reseptörlere (alıcı), kişinin kendi vücudunda yapılan antikorların saldırması yada hücum etmesi sonucu hayatın sonraki dönemlerinde kendiliğinden gelişen bir durumdur. Antikorların yaptığı bu durum ise, kas kasılmasının uyarılması için sinir uçlarından salgılanan kimyasalın (asetilkolin) salgılanmasını bloke eder.

    MYASTENİA GRAVİS ÇEŞİTLERİ VAR MIDIR?

    MG çocuklarda nadiren görülür. Çocuklarda hastalığın 3 farklı türü görülebilir.

    Konjenital MG – Bu tür, nadir görülür. Bağışıklığa bağlı olmayan, kalıtsal olan ve otozomal resesif olarak aktarılan türüdür. Kadın ve erkeği eşit şekilde etkiler. Konjenital MG belirtileri genellikle bebeğin ilk yılında başlar ve yaşam boyu devam eder.

    Geçici neonatal (yenidoğan) MG – Bu hastalığa sahip annelerden doğan bebeklerde % 12- 20 arasında hastalığın geçici bir formu olabilir. Annedeki antikorlar plesanta yolu ile bebeğe geçtiğinde bu durum meydana gelir. Yeni akımından risk altında değildirler.

    Çocuk MG – Bu otoimmün hastalıktır genellikle ergen bayanlarda gelişir. Belirme ve kaybolma şeklinde ve tekrarlayabilen b,r durum olup ömür boyu sürer. MG vakalarının yaklaşık yüzde 10’ unda genç yaştadır.

    Yetişkin MG- Belirtileri, kadınlarda 20 ile 30 yaşları arasında ve erkeklerde 50 ile 60 yaşları arasında daha sık görülmeye başlar, ancak yetişkinlerde, MG, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir.

    MYASTENİA GRAVİS NASIL BELİRTİ VERİR?

    Hastalığın belirtileri genellikle ortak olarak görülür. Ama yine de her kişi de farklı belirtiler ile karşılaşmak mümkündür. Bunlar;

    Sarmış göz kapakları (pitozis) ve çift görme de dahil olmak üzere görme problemleri, – MG hastalığına bulunan kişilerin yaklaşık üçte ikisinde başlangıçta bu belirtiler görülmektedir.
    Şiddetli kas zayıflığı ve yorgunluk
    Bir maske gibi görünüme neden olan yüz kas tutulumu
    Konuşurken kelimeleri yutma ve telaffuz etmede zorluk
    Boyun ve / veya bacaklarda güçsüzlük

    MG sırasında, alevlenme (semptomların kötüleşmesi) ve remisyon (semptomların hafifletilmesi) periyodik olarak ortaya çıkabilir.

    MYASTENİA GRAVİS NASIL TEŞHİS EDİLİR?

    Myastenia gravis tanısı spesifik belirtilerin ani veya yavaş yavaş başlamasından sonra yapılır. Tanı testleri de bu aşamadan sonra uygulanır. Fizik muayene sırasında, doktor tam bir tıbbi öykü alır ve ailede herhangi bir tıbbi sorun var olup olmadığını da soracaktır.

    Bazı ilaçlar nedeni ile etkilenen kişilerde, ilaca karşı bir yanıt olarak hastalık gelişebilmektedir. Neostigmin (Prostigmin) veya edrofonyum (Tensilon) gibi antikolinesteraz ilaçlar verildiğinde kas zayıflığı, çarpıcı bir şekilde, kısa bir sürede düzelmektedir. Bu durum, MG tanısı için güçlü bir destek sağlar.
    Myastenia gravis hastalığının tanısını doğrulamak için yapılabilecek diğer tanı testleri:

    Kan testi - bu test, myastenia gravis olan kişilerde mevcut olabilen antikorlaru tespit edebilmek için yapılır. Anti- asetilkolin reseptör antikorları, etkilenen kişilerin yüzde 85′inden fazlasında kanda mevcuttur. Anti- asetilkolin reseptör antikorları olmayan hastaların yaklaşık yüzde 30- 40 civarında ise anti-MuSK antikorları 40-30 bulunmuştur.
    Genetik testler – Aileden geçmiş olabileceğini belirleyebilmek için genetik testler yapılır.
    Elektromiyogram (EMG) - Bir kas ya da kas grubunun elektriksel aktivitesini ölçen bir testtir. Bu test, nöromüsküler koşulları ve hastalıklar nedeni ile meydana gelen anormal elektriksel kas aktivitesini algılayabilir.

    MYASTNİA GRAVİS TEDAVİSİ NASIL YAPILIR?

    Myastenia gravis için özel tedaviniz, doktorunuz tarafından belirlenecektir. Hastalığın tedavisi maalesef yoktur fakat belirtiler kontrol edilebilmektedir. Myastenia gravis, bir ömür boyu süren bir sağlık durumudur ve tıbbi olarak hastalığı yönetmenin anahtarı erken teşhistir.

    Tedavinin amacı genel kas fonksiyonunu artırmak, bu sorun nedeni ile etkilenen yutma ve solunum kaslarının ortaya çıkaracağı problemlere engel olmaktır. Hastalık sahibi olan çoğu kişi kas dayanıklılığını artırabilir ve normal yada normale yakın bir hayat sürebilir. Daha ciddi durumlarda, solunum güçlüğü veya yutma nedeniyle solunum veya beslenme desteği gerekebilir.

    Tedavi şunları içerebilir:
    İlaçlar - Prostigmin veya Tensilon gibi antikolinesteraz ilaçlar, steroid veya immunsupresif (bağışıklık sisteminin tepkisini bastıran) ilaçlar kullanılabilir.
    Timektomi - timus bezinin cerrahi olarak çıkarılması.
    Plazmaferez - kandan anormal antikorları gideren ve bağışlanan biri vasıtası ile normal antikorları bulunan kanı yerine konulmasını amaçlayan bir prosedür.
    İmmünglobulin - intravenöz (IV) olarak verilen sinir sistemine, bağışıklık sisteminin saldırmasını azaltan bir kan ürünüdür.

    Sorunun büyüklüğü durumun şiddetine ve kişiyi etkileyebilen diğer problemlerin varlığına bağlıdır. Ağır vakalarda, bir solunum makinesi kişinin daha kolay nefes almasına yardımcı olmak için gerekebilir.

    MYASTENİA KRİZİ NEDİR?

    Myastenia krizi, özellikle solunumu destekleyen diyafram ve göğüs kaslarının aşırı bir şekilde zayıflaması sonucu ortaya çıkan bir durumdur. Kriz, alınan ilaçların eksikliği yada solunum yolu enfeksiyonu, duygusal stres, cerrahi veya stresin başka bir türü gibi diğer faktörler neden olabilir. Ciddi bir krizde, bir kişinin tekrar nefes almasına yardımcı olmak için bir vantilatör yerleştirilmesi gerekebilir. Kriz esnasında kişiye yardımcı olabilmek, olayı önlemek yada en aza indirmek içim çeşitli önlemler bulunmaktadır.

    Aspirasyon riskini azaltmak için yemekten 30 ila 45 dakika önce alınabilecek antikolinesteraz ilaçlar
    Solunum kaslarının gücünü korumaya yardımcı olmak için ve doktorunuz tarafından önerilen antikolinesteraz ilaçlar
    Soğuk algınlığı veya grip gibi solunum yolu enfeksiyonları olan kişilerin kalabalık ortamda bulunmaması
    Optimal ağırlık ve kas gücünü korumak için doğru beslenme
    Stres azaltma teknikleri kullanmak ve aşırı duygusal stresten kaçınma


    alıntı
#08.09.2013 20:02 0 0 0