Kalıtımsal Akciğer Rahatsızlığı
Son güncelleme:
-
Soru: Merhaba ben 23 yaşında bir erkeğim. Kalıtımsal bir akciğer rahatsızlığım var. Rahatsızlığım intersiel Fibroziz bu hastalık için şu anda günde 125 mg immuran iki güne birde 20 mg prednol kullanıyorum ayrıca 24 saat evde oksijen kullanıyorum.Bu rahatsızlık için daha başka öneriniz olabilirmi.Bu rahatsızlık dışında akcigerlerimde sürekli tekrar eden akciğer zarı yırtılması(pinemotoraks) rahatsızlığı var.Akciğerlerim 5 kez yapıştırıldı talkla ve hala devam ediyor ve bu olay nefesimi çok zorluyor.Bu konuda bilgi almam mümkünmü.
Cevap: İnterstisyel fibrozis; idyopatik pulmoner fibrozis, idyopatik interstisyel pnömoni, sarkoidoz, hipersensitivite pnömonisi,lenfanjiyomatozis, alveoler proteinozis ve romatizmal hastalıkların akciğerleri tutması sonucunda gelişen ve akciğerlerde bağ doku oluşumu ile karakterize, kronik(süregen), ilerleyici ve solunum yetersizliği ile sonuçlanan bir hastalıktır.
Akciğerlerin normal dokusunun yerini bağ dokusu aldığından akciğerler görevleri olan oksijen ve karbondioksit alım-verim işini yeterince yapamaz ve solunum yetersizliği gelişir. Bu tablo kliniğe nefes darlığı ve kuru öksürük olarak yansır.Şu anda kullanmakta olduğunuz İmmuran ve Prednol tedavisi bu hastalığın tüm dünyada kabul görmüş ve uygulanmakta olan klasik tedavilerinden birisidir. Bunların dışında bazı antifibrotik ilaçlar (Kolşisin, İnterferon gamma, Pirfenidone) henüz deneme aşamasındadır.
Klasik tedavi protokollerine girmemiştir. Tek başına yüksek doz Prednol ile Prednol + Cyclophosphanide'i karşılaştıran çalışmalarda iki grup arasında belirgin bir fark elde edilememiştir. İmmuran ve Prednole yanıt vermeyen vakalarda Cyclosporine ve yüksek doz N. Acetylcysteine deneyen klinikler vardır ancak bu ilaçlar da henüz deneme aşamasındadır. İlaç tedavisine yanıt alınamayan hastalarda tedavi alternatifi akciğer transplantasyonudur. Ancak buna karar vermek için hasta en az 6 ay ilaç tedavisi almalı ve hastalığının tedaviye yanıtı görülmelidir. İlaç tedavisine yanıt alınamayan ve hastalığı hızla ilerleyen hastalarda akciğer transplantasyonu düşünülebilir.
Bunun dışında her yıl grip aşısı ve 5 yılda bir zatürre aşısı yapılarak solunum yolu enfeksiyonlarından mümkün olduğunca korunulmalıdır. Bu hastalarda sizde olduğu gibi genellikle sürekli oksijen kullanımı gerekmektedir. Solunum fizyoterapisi de fayda sağlayabilir. İkinci sorunuza gelince; defalarca kez pnömotoraks geçirmişsiniz ve talk ile yapılan plörodezi(yapıştırma) işlemi başarısız olmuş. Bunun nedeni büyük olasılıkla kullanmakta olduğunuz Prednole bağlı antienflamatuvar etkidir. Pnömotoraks bir daha tekrarlarsa Video Asiste Torakoskopi(VATS) ile pevral abrazyon işlemi düşünülebilir.
alıntı