Anadangəlmə ürək qüsurları haqqında
Son güncelleme:
-
Ürək xəstəlikləri - Anadan gelme urek qusurlari - Anadan gelme urek qusuru - Aortal Stenoz
Anadangəlmə ürək qüsurları hamiləliyin ilk 8 həftəsində formalaşır.İnsulin terapiyası alan diabetli qadınların hamiləliyində daha çox görülür.Hamiləliyin ilk 8 ayında dərman preparatları qəbul etmək , şüalanmaya (rentgen) məruz qalmaq, məxmərək infeksiyası anadangəlmə ürək qüsuru ehtimalını artırır.Uşağın göyərməsi , tez-tez və çətinliklə nəfəs alması, tez yorulması , özündəngetmə,inkişafın ləng getməsi əsas xəbərdaredici əlamətlərdir. Doğuşdan əvvəl 14 -cü həftə sonrası fetal exokardioqrafiya ilə dölün anadangəlmə qüsurları aşkarlana bilir.23- cü həftədə isə daha həssas müayinələr aparılır.
AÇIQ BOTAL AXACAĞI
Botal axacağı bətndaxili dövrdə iki iri damarı – ağciyər arteriyası və aortanı birləşdirir.Axacaq qanı sağ ürək və ağciyər arteriyasından aortaya ötürür.Dölün qan dövranında mühüm əhəmiyyətə malik arterial axacaq – Botal axacağı insan doğulduqdan sonra normada öz funksiyasını itirdiyi üçün ilk həftələr ərzində tutularaq, eyniadlı bağa çevrilmiş olur .Bəzən bu axacaq qapana bilmir və açıq qalaraq eyni adlı ürək qüsurunu meydana çıxarmış olur.Bitişməmiş botal axacağının ölçüləri bir neçə mm ilə , bir neçə sm arasında tərəddüd edir. Botal axacağının bağlanmaması ən çox qız uşaqlarında rast gəlinir.Güman etmək olar ki , kiçik qan dövranında təzyiqin yüksəlməsi erkən uşaq yaşlarından meydana çıxır. Ehtimal olunur ki arterial axacağın bağlanmaması birincili anadangəlmə ağciyər hipertrofiyası ilə müşayət olunur.Bu ağciyər qan dövranındakı yüksək təzyiqin doğulandan sonra da mövcud olması ilə də izah olunur.
Arterial ya Botal axacağın açıq qalması adətən yarımçıq doğulmuş uşaqlarda, ana bətnində (ananın məxmərək xəstəliyinə qarşı immuniteti olmadıqda) birinci trimestr dövründə məxmərək virusu ilə təmasda olan uşaqlarda tez-tez rast gəlinir. Çox nadir hallarda diaqnoz gecikmiş olaraq qoyulmuş olur
Patofiziologiyası : Qan sistola zamanı açıq botal axacağı vasitəsilə aortadan ağciyər arteriyasına axır.Bu aortada təzyiqin ağciyər arteriyasındakından yüksək olması sayəsində baş verir. Axacağın diametri və uzunluğu hemodinamik pozğunluğun səviyyəsini müəyyən edir. Axacaqdan axın həm sistola həm də diastola zamanı olur. Soldan sağa axın – şunt və ağciyər arteriyasında təzyiqin artması paralel olaraq axacağın diametrinin böyüməsinə gətirib çıxardır.Ağciyər arteriyası sağ mədəcikdən və botal axacağından gələn qanla dolur. Bu da ağciyər arteriyasının genişlənməsinə və sağ mədəcik əzələsinin hipertrofiyasına səbəb olur.Aortada qanın artmış miqdarı öz növbəsində sol mədəcik əzələsinin hipertrofiyasına səbəb olur.
Klinik gedişi : Bu ürək qüsuru zamanı adətən sianoz müəyyən edilmir.Palpasiya zamanı hipertrofikləşmiş sağ mədəciyin təkanı və epiqastral pulsasiya aşkar edilir.İkinci qabırğaarası sahədə döş sümüyündən sol tərəfdə sistolik titrəmə “ pişik mırıltısı ” qeyd olunur. O birinci tonla meydana çıxmır,mezosistolik titrıəmə xarakteri daşıyır, yəni sistolanın ortasında başlayır.Ürək kütlüyü sağ və sol mədəciyin genişlənməsi nəticəsində sağa və bir qədər sola böyüyür.Sol tərəfdə ikinci qabırğaarası sahədə özünəməxsus , kobud,davamlı sistolik küy eşidilir -”maşın küyü”, “tuneldə gedən qatar küyü”. Küyün mezosotolik xarakteri fonokardioqrafiya vasitəsilə təstiq olunur
Nəfəsalama zamanı sistolik küy zəifləyir, yaxud itir.Xəstə nəfəsalma zamanı gücəndikdə bu simptom daha aydın təzahür edir (Valsalva sınağı). Bu anda rentgenoskopiya zamanı ağciyər arteriyası qövsünün genəlməsi müşahidə olunur. Ağciyər arteriyası üzərində adətən ikinci ton aksentləşmiş olur.
Botal axacağının diametri böyük olarsa bəzən zəif sianoz,avazıma, solğunluq,karotid rəqsi müəyyən edilir.Rentgenoloji müayinə zamanı ağciyər arteriyası qövsünün qabarması və kəskin pulsasiyası aşkar oluna bilər.EKQ-də elektrik oxunun sağa meyl etməsi və T dişinin enməsi , bəzi hallarda isə sologramma müəyyən edilir.Qan təzyiqi adətən yüksəlmir.Çox vaxt minimmal təzyiq enmiş olur,bu zaman nəbz təzyiqi yüksəlir.
Müayinə : Döş qəfəsinin rentgen müayinəsi, EKQ müayinəsi ,EXOkardioqrafiya ,ürəyin kateterizasiyası
Müalicə : Açıq arterial axacağının müalicəsi cərrahi müdaxilə ilə mümkündür. Müdaxilələr iki yolla aparıla bilinir: invaziv və minimal invaziv. İnvaziv müdaxilə zamanı döş qəfəsi yarılaraq, axacaq liqaturaya alınaraq bağlanılır. Lakin son zamanlar cərrahi texnikanın inkişafı bu cür əməliyyatları minimal invaziv metodla icra etməyə imkan verir. Minimal invaziv metodlardan biri transluminal müdaxilədir. Bu zaman aşağı boş vena ilə ağciyər kötüyündən keçməklə xüsusi kateterlərlə axacağa tıxac taxılır. Bəzi hallarda torakoskopiya metodu ilə də axacağın liqaturaza alınması icra edilir.
FALLO TERADASI
Anadangəlmə ürək qüsuru olub 4 anomaliyadan ibarətdir : mədəciklərarası arakəsmənin qüsuru , aortanın dekstrapozisiyası , ağciyər arteriyasının stenozu və ya atreziyası , sağ mədəcik əzələsinin hipertrofiyası . Yenidoğulma dövründə və ya erkən uşaqlıqda huşun itməsi ilə müşahidə olunan sianozlaşma tutmaları ilə aşkar edilir
Klinika : Güclü sianoz ,tənginəfəslik,barmaqların “təbil çubuqları ” formasında olması, boğulma tutmaları, qıcolmalar, hemiplegiya, arterial təzyiq aşağı olur,nəbz aşağı olur,sidikdə zülal ,az miqdarda eritrosit aşkar olunur.
Müalicə : Əməliyyatla tam bərpa mümkündür.
EBŞTEYN ANOMALİYASI
Qulaqcıqlar arası septal defekt .Nadir anadangəlmə üçtaylı qapaq anomaliyasıdır. Bu qüsur zamanı üçtaylı qapağın arxa və arakəsmə qapaqcığı müxtəlif dərəcədə aşağı sürüşmüş ya düşmüş olaraq mədəcik divarına pərçimlənmiş və sağ mədəciyin proksimal hissəsi nazik, məməyəbənzər əzələ və xordalar deformasiyalaşmış olur. Çox vaxt dartılmış açıq qalmış oval dəlik vasitəsi ilə qulaqcıqlarla rabitədə olur.Sağ mədəciyin funkional həcmi azalır. Bundan başqa çox vaxt üçtaylı qapaq requrqitasiyası qeyd olunur. Nəticə etbarilə sağ qulaqcığın ölçüləri böyümüş olur. Açıq qalmış oval dəlik vasitəsi ilə venoz qan sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa axın edərək arteriyal qanla qarışmış olur. Bu da arteriyal qanda oksigenin miqdarını aşağı salmış olur. Getdikcə ürək çatmamazlığının dərinləşməsi ölümlə nəticələnir (Xəstələrin 30% -i erkən uşaq yaşlarında tələf olurlar). Bu qüsur çox vaxt ritm pozğunluqları ilə müşaiyət olunur.
Klinik əlamətləri : Ebşteyn anomaliyası dəri və görünən selikli qişaların sianozu (göyərməsi), əl dırnaqlarının “saat şüşəsinə” bənzəməsi, sağ mədəciyin çatışmamazlığı fonunda fiziki iş zamanı tənginəfəslik, ürəkdöyünmə kimi kliniki əlamət və simptomlara malikdir. İlk əvvəl yenidoğulmuş uşaqda sianoz əlamətləri ola bilir. Bir qədər böyük yaşlı pasientlərdə sianozla yanaşı baraban çubuğunu xatırladan barmaqlar əlaməti də meydana çıxmış olur. Bəzi hallarda qulaqcıqlararası çəpərdəki oval dəlik qapalı olduqda sianoz olmaya bilər. Qaracyərin ölçüləri böyüyür, vidaci venalar üzərində pulsasiya qeyd olunur. Auskultasiyada üçtaylı qapaq çatmamazlığına müvafiq sistolik küy eşidilir. Bəzən sistolik küy diostolik küylə növbələşir ki, bu da üçtaylı qapağın stenozuna-daralmasına işarədir. Bu zaman üçtaylı qapağın çatmamazlığı və stenozu (daralması) kombinəolunmuş şəkildə olur.
Diaqnozu : Döş qəfəsinin rentgen müayinəsində ürəyin ölçüləri xüsusən də sağ qulaqcıq böyümüş olur.EKQ müayinəsində sağ qulaqcığın hipertrafiyası, P-R intervalının uzanması, sağ mədəcik üzrə keçiriciliyin ləngiməsi və His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası. Təxminən 10% hallarda qabaqcadan oyanıqlıq fenomeni və ya Volf-Parkinson-Uayt sindromu qeyd olunur.Exokardioqrafiyada üçtaylı qapağın qapanması ləngiyir, qapağın anatomik qurluşunun özəlliyi və qüsurluluğu dəqiqliklə təyin edilir.Ürəyin kateterizasiyası müayinəsi - nəzərə alsaq ki, Ebşteyn anomaliyası ürək ritm pozğunluğuna çox həssasdır bu invaziv prosedura ehtiyatla həyata keçirilməlidir. Rəngli dopler exokardioqrafiya müayinəsi informativ olduğundan çox vaxt ürəyin kateterizasiyası kimi invaziv müayinə metodlarına ehtiyac duyulmur.
Müalicə : Medikamentoz müalicə əsasən, ürək çatışmamazlığına, ritm pozğunluqlarına, sianoza qarşı və endokardit profilaktikası istiqamətində aparılır. Cərahi müdaxilə ilə müalicə üçtaylı qapağın rekonstruksiyası və oval dəliyin bağlanmasından ibarətdir. Əməliyyat açıq ürəkdə süni qan dövranı şəratndə aparılır.
EYZENMENGER XƏSTƏLİYİ .
Sistem arterial təzyiqin qüsurlu dəlik vasitəsilə ağciyər arteriyasına ötürülməsi nəticəsində meydana çıxan ağciyər arteriyasının hipertenziyasıdır. Bu zaman ağciyərlərin damar sistemində, xüsusilə kiçik diametrli ağciyər arteriolalarında obstruktiv dəyişikliklər (damar divarının gedən struktiv dəyişikliklər nəticəsində qalınlaşması prosesi) gedərək onlarda diffuz daralmalar əmələ gəlir ki, bu da onların qandaşıma funksiyasının pozulmasına gətirib çıxarır. Eyzenmenger sindromunda arteriyasının hipertenziyası təzyiq sistem arterial təzyiqə bərabər olur. Nəticə etibarilə sağ mədəcikdə müqavimətin kəskin artması venoz qanın qüsur dəliyi vasitəsilə geri aorta sisteminə atılması, sağ-sol şuntu baş verir vəsianoz inkişaf edir.
Klinikası : Xəstələr tez yorulmadan, tənginəfəslikdən, arterial sistemdə oksigenin miqdarının azalması nəticəsində baş verən sinkopal hallardan – bayılmalardan, ürək ritmi pozğunluğundan, qanhayxırmasından əziyyət çəkirlər. Fizikal müayinədə aorta qapaqları üzərində yüksək ton (bəzən üçtaylı qapaqlar üzərində sistolik küy), siamoz və əl barmaqlarının “təbil çubuğuna” bənzəmələrini müşahidə etmək olar.
Diaqnozu : Rentgen müayinəsində sağ mədəciyin hipertrofiyası, ağciyər arteriyasının iri şaxələrinin genişlənməsi, əksinə distal şakələrin daralması; EKQ müayinəsində: ürəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyasına uyğun ürək oxunun sağa meyilliliyi; ürəyin ultrasəs müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyası; ürəkdaxili kateter müayinəsində: sindroma səbəb ürək qüsurunun aşkarlanması və ya təsdiqlənməsi, ağciyər arteriyasının hipertenziyasının talozolin sınağı ilə xarakterinin müəyyənləşdirilməsi diaqnozun əsas prinsiplərini təşkil edir.
Proqnozu : Xəstəlik proqressiv xarakter daşıyaraq bəd proqnozludur. Xəstələr adətən xəstəliyin gedişatı nəticəsində meydana çıxan kəskin ürək çatışmamazlığından, insultdan tələf olurlar. Eyzenmenger sindromlu qadınlar hamiləlikdən çəkinməlidirlər. Bu hal həm ana və həm də uşaq üçün böyük təhlükədir. Eyzenmenger sindromlu ananın bətnində dölün sağlam inkişafına böyük maneə olub dölün erkən salınmasına, ana bətnində ölməsinə və ya qüsurlarla doğulmasına gətirib çıxarır. Digər tərəfdən belə xəstələr hamiləliyi olduqca pis keçirərək, həyat üçün çox təhlükəli idiopatik ürək ritminin pozğunluqları, kəskin ürək-ağciyər və böyrək çatışmamazlıqları ilə müşaiyət olunur. Belə hallarda erkən kesar kəsiyi ilə hamiləliyin bitirilməsi və gərgin intensiv tədbirlər bahasına bəzən ananı xilas etmək mümkün olur
Müalicə : Adətən dərman müalicəsi effektsizdir. Belə xəstələr infeksiyalara həssas olduqlarına görə onlarda infeksion endokarditə qarşı periodik profilaktik tədbirlərin aparılması vacibdir. Əgər ağciyər damarlarındakı müqavimət 11 vahid/m² və daha artıqdırsa, sistem və ağciyər damar müqaviməti 0,7:1 nisbətindədirsə və daha artıqdırsa, belə xəstələrdə ürək-ağciyər kompleksinin transplantasiyası yeganə cərrahi müalicə sayılır. Buna görə də bu sindromun yaranmasına səbəb olan xəstəliklərin – ürəyin anadangəlmə qüsurlarının erkən, hələ uşaq yaşlarında aşkarlanıb, cərrahi yolla korreksiya olunması əsas profilaktik amillərdən sayılır.
ATRİOVENTRİKULYAR SEPTAL DEFEKT
Ürəyin ortasında dəliyin olmasıdır.Bu dəlik ürəyin qulaqcıq və mədəcikləri arasındadır.Mitral və trikupsidal qapaq tam inkişaf etməyib, bir bütöv qapaq şəklindədir.Daun sindromlu xəstələrdə görülür.uşaqlarda tez tez nəfəs alma, nəfəs darlığı,tərləmə, inkişaf geriliyi, tez tez ağciər infeksiyaları müşahidə edilir.Qulaqcıq və mədəcikdə olan dəliklər səbəbiylə sol tərəfdəki arterial qan sağ tərəfə keçərək yenidən ağciyərə kiçik qan dövranına qoşulur.Ağciyər arteriyasında yəzyiq yüksəldiyindən sonralar qalıcı zədələnmələri ortaya çıxır.Körpələrdə qapaq tam bağlanmaya bilər ki bunun da nəticəsində qan yenidən mədəcikdən qulaqcığa keçir.
Müalicə : Cərrahi yolla defekt aradan qaldırılır.
VENTRIKULYAR SEPTAL DEFEKT
Ürəyin mədəcikləri arasında dəlik müvcuddur.Ürək yığılarkən qan sol mədəcikdən sağ mədəciyə keçir.Bu şəkildə oksigenlə zəngin qanın bir qismi yenidən ağciyərə nasoslanır .Ağciyərə gələn qanın miqdarı çoxalır, pulmonary arteriyanın qan təzyiqi artır.Ürək hipertrofiyalaşır.
Müalicə : Əməliyyatla dəlik bağlanır.
AORTAL STENOZ
Sol mədəciklə aorta arasında qapaq mövcuddur. Qapağın sahəsi 2,5 sm2 dr. Bu dəliyin daralması – stenozu anadangləmə ürək qüsurlarından biri olub , rastlanma tezliyinə görə ikinci yerdədir.Qapaq normal halda 3 yarpaqdan barətdir.Qüsur zamanı qapaq bitişmiş 1 və ya 2 yarpaq şəklində görünür. Xəstələrdə tez yorulma,nəbz təzyiqinin azalması , göz önünün qaralması , tənəffüsün çətinləşməsi, ürək çatışmazlığı,ani ölüm görülə bilər.
Müalicə : Əməliyyatla qüsur bərpa edilir.Əməliyyatdan əvvəl və sonra endokardit riski var.
AORTANIN KOARKTASİYASI
Aortanın daralmasıdır.Ürəkdən darlığın olduğu yerə qədər hissədə qan təzyiqinin artmasıdır.Daralma adətən başa və qollara gedən damarların aortadan ayrılmasından sonra görülür.Qollarda qan təzyqi ayaqlardakı təzyiqdən yüksək olur.
Klinik təzahürləri daralma dərəcəsindən asılıdır.Qulaqlarda küy ,başağrıları , istlik hissiyyatı (üzdə
, təngnəfəslik, ürəkdöyünmə ,aşağı ətrafların keyməsi müşahidə olunur. Yüngül darlıqlar şikayət yaratmır. Darlıq çoxdursa vaxt itirmədən əməliyyat edilməlidir.Aortanın darlığı qanın nasosalanmasına əngəl olur. Ürək böyüyür və çatışmazlıqları ortaya çıxır.
Müalicə : Adətən dar olan qism çıxarılır, sağlam hissələr uc- uca tikilir.Bəzən qoldan alınmış və ya sintetik damarlarla daralmış bölgələr gemnişləndirilir. Əməliyyatdan sonra nadir hallarda darlıq təkrarlana bilər.Bəzi xəstələrdə əməliyyatdan sonra yüksək qan təzyiqi davam etdiyinə görə dərman qəbul edilir.
ÜRƏKDƏN BİR BÖYÜK DAMARIN ÇIXMASI
Aorta və pulmonar arteriya bir damar şıklində çıxır , sonra ikiyə ayrılır .Ventrikulyar septal defektlə birgə görülür.Pulmonar arteriyanın təzyiqi aşağı olduğu üçün qanın çox hissəsi ağciyələrə vurulur.Ürək yetməzliyi erkən əmələ gəlir.
Müalicə : Cərrahi yolla mədəciklərarası dəlik bağlanır. Pulmonar arteriya başqa bir damardan götürülmüş damar hissəsi ilə aortadan ayrılıb , sağ mədədciyə birləşdirilir.
TRİKUPSİDAL QAPAQ ATREZİYASI
Sağ qulaqcıqla sağ mədəcik arasında üçtaylı qapaq inkişaf etmədiyi üçün sağ qulaqcıqdan sağ mədəciyə qan axını olmur.həyatın davam etməsi iki qulaqcıq və ya iki mədəcik arasında dəlik olmasına bağlıdır.Qan dövranı normal olmadığı üçün körpələrin rəngi göyərmiş vəziyyətdə olur.
Müalicə : Əməliyyat yolu ilə sağ qulaqcığa gələn qanın sağ mədəciyə tökülmədən birbaşa ağciyərlərə kiçik qan dövranına yönəldilməsi təmin edilir.
PULMONAR ATREZİYA
Pulmonar arteriyada qapaq inkişaf etməməsindir. Qan sağ mədəcikdən ağciyərə ötürülə bilmir.Çox zaman triupsidal qapaqda da defekt aşkar olunur.oksigen miqdarı az olan sağ qulaqcıqdan atrial septal dəlikdən sağ qulaqcığa keçir.Sol qulacıqdan sol mədəciyə keçən qan bütün orqanizmə nasoslanır.Orqanizm oksigendən yoxsul olan qanla təchiz olunduğu üçün uşağın rəngi sianotikdir.
Müalicə : Cərrahi yolla pulmonar arteriya ilə aorta arasında əlaqə yaradılır və bu şəkildə qanın ağciyərlərə axını təmin edilir.Mədəciklər təmir olunur.
AĞCİYƏRLƏRDƏN QANIN DÖNÜŞÜNÜN PATOLOGİYALARI
Ağciyərlərdən oksigenləşmiş qanı gətirən pulmonra venalar sol qulaqcığa deyil, sağ qulaqcığa açılır.Bu qan sağ qulaqcıqda orqanizmdən gələn qanla qarışır.Qanın bir qismi mədəciyə , bir qismi isə qulacıqlar arasın dəlikdən digər qulacığa keçir.Orqanizmə paylanan qanda yetərli miqdarda oksigen yoxdur.
Müalicə : Erkən körpəlik dövründə əməliyyat edilməlidir.Pulmonar vena sol qulacığa tikilir, qulaqcığarası dəlik bağlanır.
BÖYÜK ARTERİYALARIN TRANSPOZİSİYASI
Aorta ilə pulmonar arteriya yerini dəyişmiş vəziyyətdədir. Aorta sağ mədəciyə birləşmişdir və sağ mədəcikdən oksigensiz qanı orqanizmə vurur.Pulmonar arteriya isə sol mədəciyə birləşmişdir, oksigenlə zəngin qanı ağciyərlər göndərir.Bu halda körpənin yaşamaı üçün qanın qarışması qulacıqarası çəpər dəliyi,mədəciklər arası çəpərin dəliyi və açıq arterial axacağın olması lazımdır.Yenidoğulmuşda bu defktlər olmadıqda göyərmiş şəkildə doğulur və təcili müdaxilə edilməlidir.
Müalicə : Əməliyyatla defekt tamamən aradan qaldırıla bilər
DEKSTRAKARDİYA
Ürəyin anadangəlmə sağ tərəfdə yerləşməsidir.Ümummilikdə isə sağda və solda yerləşən orqanlar yerini dəyişmişdir.Narahatlıq vermədiyinə görə gec- təsadüfi müayinədə ortaya çıxır.bu qüsur üçün qısa boyun, boyun fəqərələrində əyrıilik , hərəkət məhdudluğu və döş fəqərərlərində skoloioz , saç cizgisinin aşağıda yerləşməsi xarakterikdir.Ürək ayna görüntülüdür.Zirvəsi sağa doğrudur.Aortal stenoz, pulmonar stenoz, ventrikulyar sepal defekt və digər qüsurlar müşahidə edilir.
Müalicə : Cərrahi yolla defekt aradan qaldırlır
SOL ÜRƏYİN HİPOPLAZİYASI
Sol mədəcik, mitral qapaq, aorta, aorta qapağında defektlər mövcuddur,yenidoğulmuşda tənəffüs çətinliyi olur , rəngi kül rəngində olur, qidalanma problemləri olur,
Müalicə : Bir neçə əməliyyat və ürək köçürülməsindən ibarətdir.
alinti...