1. Ana Sayfa
  2. Sağlık
  3. Neonatal Alloimmün Trombositopeni

Neonatal Alloimmün Trombositopeni

Son güncelleme: 26.10.2010 01:24
BiR-DOST BiR-DOST foto
  • Trombositopeni nedir - Yenidoğanlarda trombositopeni - Trombositopeni tedavisiNAIT, yenidoğanda babadan kalıtımla geçen human platelet antijenlerine (HPA) karşı anneden plasenta yoluyla aktarılan alloantikorların oluşturduğu trombositopeniye verilen addır. Rh uygunsuzluğunun aksine, ilk gebelikten itibaren NAIT tablosu meydana gelebilir ve tekrarlayan gebeliklerde hastalığın görülme riski ve şiddeti artmaktadır.Trombositopeni mm3'te trombosit azlığı olup, 150 bin/mm3'ün altındaki değerler trombositopeni tanımına girer.

    Genellikle anne gebeliği süresince ve öncesinde sağlıklı olup trombosit sayısı normaldir. Gebeliğin 20-24 haftalarında fetusta ölümle veya kalıcı nörolojik hasarla sonuçlanabilen intrakraniyal kanama gelişebilir. Fizik muayenede; peteşi, purpura, ekimoz ve sefal hematom gibi kanama bulguları saptanabilir.

    Görülme Sıklığı

    Bin-ikibin canlı doğumda bir görülür. NAİT olgularının % 60ını ilk çocuklar oluşturur.Ne yazıkki NAIT olgularına çoğunlukla zamanında tanı konulup yeterli tedavi yapılamamaktadır. Bunu sonuçları ağır olabilir

    Yenidoğan döneminde mm3'te 150000 den daha az trombosit içeren trombositopenilerin üçte biri, buna karşın mm3'te 30000 ila 50000 den daha az trombosit içerenlerin büyük çoğunluğu trombosit antikorları nedeniyle oluşur.

    Antikor tipleri

    NAIT ye yol açan antikorların yaklaşık %75 ini Anti HPA 1 a(Zw3 veya PIA1), % 15 ini Anti-HPA 5b(Br3), %4 ünü Anti-HPA 15b ve diğerleri oluşturur.

    Hastalık Tablosu

    Çoğunlukla ilk olarak sadece peteşiyal kanamalar dikkat çeker. Daha büyük kanamalar ya çoktan olmuş ya da daha olacaktır. Kişiden kişiye farklı ve antikor tipinden geniş oranda bağımsız bir seyir görülür.Zaman zaman doğum sonrası ilk 48 saatte klinik tabloda bir bozulma izlenebilir. Trombositopeni genelde birkaç gün ile 2 hafta arasında, nadir olgularda da 5 haftadan daha fazla sürebilir. Olguların yaklaşık %15 ile 20 sinde beyin kanaması olur ki bunların da yaklaşık %50 si daha anne karnında iken gerçekleşir. Bu durum hidrosefali, körlük, zihinsel ve bedensel özürlülüğe yolaçabilir. Babanın homozigot veya heterozigot oluşuna göre hastalığın bir sonraki hamilelikte tekrarlama riski %50 ila %100 arasında değişir. Bu durumda bir sonraki hamileliğin deneyimli bir klinik tarafından takibi gerekliliği doğmaktadır

    Tanı

    Tanı klinik bulgulara, aile öyküsüne(daha önceki bebekte doğumdan sonra erken dönemde tespit edilmiş trompositopeni), neonatal trombositopeni yapabilecek diğer nedenlerin dışlanmasına dayanılarak koyulmakta ve maternal alloantikorların veya anne ile baba arasında trombosit antijenlerinin uygunsuzluğunun gösterilmesiyle desteklenmektedir.

    -Klinik: Diğer olası tanıların ekarte edilmesi ile konulur. Yenidoğanın başka biçimde açıklanamayan her izole trombositopenisi başlangıçta NAIT olarak kabul edilir. Peteşi veya daha ciddi kanamalar gözlenir. Nörolojik belirtiler, beyin sonografisi bulguları değerlendirilir.

    -Laboratuar bulguları: Trombositopeni izole veya bazen anemi ve/veya kanama ve hematom rezorpsiyonu sonucu oluşan hiperbilirubinemi ile birliktedir. Tipik olarak annede trombositopeni görülmez.

    Şüpheli bir antijen (gen) babada gösterilebilir ancak annede gösterilemez. Anne kanındaki ilgili trombosit antikoru sıklıkla allogen trombosit örnekleri ile nadiren de yanlızca babanın trombosit örnekleri ile tanımlanabilir.

    Serolojik olarak antikorun tanımlanamaması NAITyi ekarte ettirmez. Bazen şiddetli NAIT olgularında bile antikorlar ancak günlerce sonra gösterilebilir, hatta olguların %10 una kadarında hiç gösterilemeyebilir. Babadaki antijenin homozigot mu yoksa heterozigot mu kodlanmış olduğu serolojik ve/veya genetik metodlar ile incelenir.

    Keza yabancı vericiden temin edilen trombositlerin uyumluluğunu garanti edebilmek amacı ile annedeki human Lökösit Antijenlerine karşı antikorlar da(anti-HLA antikorlar) gecikmeksizin incelenmelidir. Belli metodların tanımlama kapasiteleri ve transfüzyon uygulamaları açılarından anne baba ve bebeğin ABO kan gruplarının da belirlenmesi zorunludur.

    Gerekli olan muayene örnekleri

    Anne: 30ml EDTAlı tüpe, 10ml kuru tüpe, 10 ml heparinli tüpe alınacak kan
    Baba: 10 ml EDTA lı tüpe, 10 ml heparinli tüpe alınacak kan
    Çocuk: 0.5 ml kuru tüpe kan grubu tayini için alınacak kan

    Tedavi

    NAIT ye bağlı olduğu düşünülen ciddi trombositopeni ve hayatı tehdit eden kanaması olan hastalara antijen negatif donörden veya anneden alınan trombosit süspansiyonu sağlanana kadar random trombosit süspansiyonu uygulanabileceği bildirilmektedir. Eğer aktif kanama yoksa IVIG de tedavide faydalıdır.

    Trombosit transfüzyonu (Endikasyon ve tedavi hedefi): Klinik olarak NAIT kuşkusunun belirmesi , kanama belirtilerinden bağımsız olarak, bilhassa mm3te 50 000(50 bin/mm3) in altındaki trombosit değerlerinde kalıcı santral sinir sistemi hasarlarının oluşumunu engelleyebilmek gayesi ile gecikmeksizin trombosit transfüzyonunu gerektirir.. Transfüzyonun amacı bebeğin trombosit sayısını mikrolitrede 100000in üzerindeki değerlere çıkarmaktır. Onkoloji hastalarına kıyasla NAIT olgularında trombosit değerleri daha hızlı biçimde düştüğü için tedavi endikasyonunu oluşturan eşik değer burada göreceli olarak yüksek sayılabilecek bir değer olan mikrolitrede 50000 olarak verilmiştir.

    İlk transfüzyon: Gecikmeksizin uygulanacak ilk transfüzyon için daha önceden belirlenmiş yabancı vericiden alınan HPA-1a negatif(eğer bu sağlanamıyor ise HPA belirsiz: ), HLA belirsiz trombosit suspansiyonları kullanılır. Transfüzyonun gecikmeksizin yapılabilmesi için trombositler yıkanmaz ancak ışınlanır. Yabancı vericiden alınan bu trombositlerin ABO kan grupları bebekte eritrositlerin tahrip olmasına neden olmamak için bebekle ayni kan grubundan olmalıdır. Bebeğin kan grubu belli değilse acil durumlarda AB grubu trombositler, bu da temin edilemez ise, acil durumlarda A grubu trombositler kullanılabilir.

    Daha sonraki transfüzyonlar: İlk tercih yabancı vericiden alınan HPA-1 negatif veya annenin antikor tipi bilindiği takdirde ilgili HPA tipi açısından negatif trombosit suspansiyonları olmalıdır.Eğer vericide A ve B kan gruplarına karşı antikorlar var ise eritrositlerin yıkanması gerekir.( bir kez santifüj edilip verici plasması yerine AB plasma kullanılır) Yanlızca bu tür suspansiyonar yakın veya uzak çevreden temin edilemediği takdirde annenin yıkanmış trombositleri de nakledilebilir. Hatta anneden yıkanmış trombosit nakli, yabancı vericiden alınan trombositlerin bebeğin trombosit sayısını pek az veya ancak birkaç saatliğine yükseltebildiği durumlarda bir avantaj sağlayabilir.Annenin HPA antikorlarını ortamdan uzaklaştırabilmek için yıkama gereklidir. Keza ışınlama da gerekir. Hazırlanan suspansiyon mümkün ise HLA uyumlu olmalıdır.

    Dozaj: Trombosit suspansiyonundan 1 saatte kilogram vücut ağırlığı başına 10 ml nakledilir. Teknik olarak trombositlerin enjektör duvarında veya torba içerisinde çökelerek kalmaları engellenmelidir( Örneğin infüzyon cihazı dik durumda tutularak veya torba sık sık sallanarak çökelme engellenebilir)

    Tedavinin kontrolu: Hergün ve keza transfüzyondan hemen önce ve transfüzyon bittikten 1 saat sonra trombosit sayımı gerekir. Kanamaların durup durmadığı kontrol edilir(yeni peteşial kanamaların olmaması, beyin sonografisi vb.).Bebeğin trombosit değerlerinin normale dönmesini takiben bazı olgularda birkaç hafta daha trombositopenik bir seyir olabilir.Bu nedenle hastaneden taburcu edilmeyi takiben normal değerlere ulaşıncaya kadar lüzumlu laboratuar ve ultrasonografik kontrollerin yapılması gereklidir.

    Uzm.Dr. Faruk AKÇAY

    alıntı
#26.10.2010 01:24 0 0 0